Dans les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, la faiblesse des muscles respiratoire est fréquente et variable d’une personne à l’autre. Une faiblesse respiratoire s’installe progressivement au fil des années. Les mouvements respiratoires (ventilation) deviennent difficiles. Les échanges gazeux entre l’oxygène (O2) et le gaz carbonique (CO2) dans les poumons et les alvéoles pulmonaires sont réduits. La toux devient inefficace. Les risques d’infection pulmonaire sont plus élevés. Des troubles du sommeil peuvent apparaitre.
Un suivi respiratoire régulier est indispensable.
Le suivi peut se faire dans un cabinet de ville mais aussi nécessiter un suivi dans un Centre de Compétences ou de Référence maladie neuromusculaire. Mis en place le plus tôt possible, personnalisé et régulier il contribue au confort de vie.
- Consulter le repère : Prise en charge respiratoire
Evaluation de la fonction respiratoire
Des bilans réguliers de la fonction respiratoire permettent de déceler les conséquences de la faiblesse musculaire et guident les modalités de prise en charge pour les compenser et améliorer la qualité de vie.
- Examen clinique et imagerie
- Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) – Spirométrie
- Gazométrie : évaluer la qualité des échanges gazeux O2/CO2
- Consulter le repère : Evaluation de la fonction respiratoire
Infections pulmonaires ou respiratoires
Les personnes Duchenne et Becker sont plus à risque que la population générale de contracter des infections pulmonaire ou respiratoire.
La vaccinations Anti-grippale et antipneumococcique sont préconisées pour limiter le risque de développement d’infection pulmonaire.
Kinésithérapie respiratoire
La kinésithérapie respiratoire entretient la souplesse des poumons et du thorax et favorise leur croissance.
- Mobilisations passives, le kinésithérapeute bouge les différentes parties du corps (côtes, membres…), mobilise le thorax lors de l’expiration… pour les assouplir.
- Mobilisations actives, exercices respiratoires qui permettent de travailler l’inspiration et l’expiration.
- Hyper-insufflations mécaniques par relaxateur de pression (Alpha 200®, Alpha 300®…), précoces et régulières elles favorisent la croissance des poumons et du thorax.
Désencombrement des voies respiratoires
Lorsque la ventilation est plus faible et la toux moins efficace, les voies respiratoires peuvent être encombrées par les sécrétions difficiles à éliminer, leur accumulation gêne l’arrivée de l’air aux alvéoles. L’encombrement bronchique est la cause la plus fréquente d’aggravation brutale et transitoire des troubles respiratoires dans les dystrophies musculaires.
- Toux assistée aide pour évacuer les sécrétions difficiles à éliminer (hyper-insufflations mécaniques, air stacking, utilisation du CoughAssist®…).
- Drainage bronchique est généralement réalisé en période aiguë, lorsqu’il y a une infection pulmonaire et que l’encombrement bronchique est important. Il n’est pas nécessaire hors de ces périodes.
Ventilation mécanique assistée
Elle améliore la ventilation pulmonaire, insuffisante du fait du manque de force des muscles respiratoires.
En savoir plus sur la ventilation mécanique