Dans les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, l’atteinte cardiaque peut toucher le système électrique du cœur (troubles de conduction ou troubles du rythme) et/ou toucher le muscle cardiaque (Cardiomyopathie). Les troubles souvent asymptomatiques au début, peuvent évoluer après plusieurs années vers une insuffisance cardiaque.

L’atteinte cardiaque, est différente, variable ou inexistante d’une personne à l’autre.

Un suivi cardiologique régulier est indispensable.

Le suivi peut se faire dans un cabinet de ville mais aussi nécessiter un suivi dans un centre de Compétences ou de Référence. Mis en place le plus tôt possible, personnalisé et régulier il contribue au confort de vie.



Evaluation de la fonction cardiaque

Des évaluations cardiaques devraient être effectuées dès le diagnostic, même en l’absence de symptômes pour détecter les anomalies et de les traiter le plus tôt possible. Puis régulièrement, au moins tous les 2 ans jusqu’à l’âge de dix ans, puis des contrôles annuels complets à partir de dix ans ou de manière plus rapprochée en fonction du degré d’atteinte cardiaque.

Les femmes porteuses doivent avoir un suivi cardiaque tous les 3 à 5 ans, car elles peuvent développer les mêmes problèmes cardiaques.

  • Examen clinique
  • Electrocardiogramme (ECG), peut détecter les anomalies électriques du cœur et le rythme cardiaque.
  • Echographie cardiaque (ETT), permet de mesurer la taille des ventricules, analyser la contraction du muscle (fraction d’éjection) et étudier le flux sanguin (Doppler).
  • IRM cardiaque, est utilisé pour confirmer l’atteinte de la fonction des ventricules.
  • Holter ECG sur 24 heures, enregistre le rythme cardiaque pendant 24 heures.

Troubles du rythme cardiaque

Ils peuvent survenir et provenir soit de fibrillation auriculaire soit de tachycardie/arythmie ventriculaire, avec un risque de perte de connaissance, d’arrêt cardiaque et de mort subite. En cas de fibrillation auriculaire un caillot sanguin peut se former et être responsable d’un accident vasculaire cérébral (AVC).

  • Un rythme cardiaque élevé (Tachycardie) ou des palpitations.

Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents dans la DMD et en général ils sont bénins.

Prise en charge des troubles du rythme

  • Bêta-bloquants. Le type prescrit dépend de la nature des troubles du rythme auriculaire ou ventriculaire.
  • Anti-coagulants préviennent la formation de caillots sanguins dans le cœur, favorisée par un rythme cardiaque irrégulier (flutter auriculaire…)
  • Les Anti-arythmiques sont prescrits en cas de troubles du rythme.
  • Chirurgie ablative, utile en cas de troubles du rythme auriculaires importants (flutter auriculaire), en cas d’inefficacité des médicaments anti-arythmiques.
  • Un Défibrillateur automatique peut être implanté chez les patients avec des troubles du rythme ventriculaire (fibrillation ventriculaire) avec risque de mort subite.

Troubles de la conduction cardiaque

Le signal électrique dans le circuit de conduction n’est pas bien transmis d’un bout à l’autre du cœur, ce qui modifie l’efficacité des contractions cardiaques.

  • Bradycardie, transmission ralentie, le cœur bat moins vite
  • Bloc auriculo-ventriculaire (BAV), perturbation qui empêche l’onde électrique de parvenir aux ventricules.

Les troubles de la conduction cardiaque sont souvent présents dès le début dans la Myopathie de Becker.

Prise en charge des troubles de conduction

  • Un Pacemaker implantable peut être envisagé avec une sonde dans chaque ventricule afin de les resynchroniser et d’améliorer la contraction du cœur et l’insuffisance cardiaque.

Cardiomyopathie dilatée

Dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, la cardiomyopathie dilatée est due à une mutation du gène DMD et du manque de dystrophine dans le muscle cardiaque. Elle est caractérisée par une dilatation des ventricules (augmentation de la taille des cavités cardiaque) et une faiblesse de la contraction du muscle cardiaque. Elle concerne de façon prédominante le ventricule gauche. Si la lésion cardiaque est suffisamment grave, une insuffisance cardiaque peut se développer.

  • Essoufflement à l’effort et une tendance à la fatigue.
  • Certaines personnes ressentent une douleur thoracique.
  • Des troubles du rythme cardiaque (arythmie) peuvent être secondaire

Dans la Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD), elle est rarement présente dès la naissance. La plupart des hommes atteints de DMD développent des caractéristiques de cardiomyopathie entre 10 et 15 ans.

Dans la Dystrophie Musculaire de Becker (DMB), elle est souvent présente dès le début.

Les femmes porteuses ont un certain risque de développer une cardiomyopathie.

Prise en charge de la cardiomyopathie

  • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) prescrits, en traitement symptomatique, en association avec les médicaments classique utilisés dans l’insuffisance cardiaque, ou en prévention avant que l’atteinte musculaire cardiaque ne soit décelée.
  • Corticoïdes des preuves récentes suggèrent qu’un traitement aux corticoïdes prolongé peut être utile pour retarder l’apparition de la cardiomyopathie.

Insuffisance cardiaque

Le cœur n’assure plus un débit sanguin suffisant pour alimenter les organes.

En savoir plus sur l’insuffisance cardiaque

Prise en charge de l’insuffisance cardiaque

La prescription de médicaments va permettre non seulement d’améliorer considérablement les symptômes mais aussi de stabiliser ou d’améliorer la fonction cardiaque et prévenir les complications.

  • Les Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC), les bêtabloquants et les antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes réduisent la surcharge de travail du cœur et améliorent son fonctionnement.
  • Les diurétiques permettent d’éliminer l’excès d’eau et de sel de l’organisme, ce qui fait diminuer la pression artérielle.
  • Une transplantation cardiaque peut être envisagée chez les personnes atteintes de Dystrophie Musculaire de Becker ayant une insuffisance cardiaque résistante aux traitements médicaux

Mesures préventives

Des mesures hygiéno-diététiques sont toujours nécessaires. Une diminution voire une restriction complète de la consommation d’alcool, une réduction des apports en eau et en sel peut être proposée.

Un exercice physique modéré et régulier est toujours préconisé. Il existe des restrictions pour les sports comportant un exercice intense.

La vaccination antigrippale est recommandée.