Point sur les femmes porteuses de dystrophinopathie

Amélioration des recommandations pour la prévention, le diagnostic, la surveillance et le traitement. 263éme Workshop de l’ENMC Hotel Marriot 13–15 Mai 2022 Description et objectifs du workshop Le 263ème workshop de l’ENMC s’est tenu en mode hybride (à la fois en présentiel et en visioconférence), du 13 au 15 mai 2022, et a réuni 19 […]

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Les Dystrophinopathies chez les femmes

Les dystrophinopathies peuvent se manifester chez des filles ou des femmes porteuses d’anomalies sur le gène DMD, même si elles sont beaucoup plus fréquentes chez les hommes. La grande majorité des femmes porteuses d’une anomalie du gène DMD sur un de leurs chromosomes X ne développe ni atteinte musculaire, ni atteinte cardiaque. Ces femmes dites […]

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Les Femmes et Duchenne

Conférence de sensibilisation Le mercredi 7 septembre, une conférence interactive en ligne est organisée par la World Duchenne Organization. Au cours de celle-ci, de multiples aspects concernant les femmes et la maladie de Duchenne et Becker seront abordés. En outre, des interviews présenteront des histoires de femmes ayant un lien avec la maladie de Duchenne […]

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Premières journées Duchenne/Becker à l’âge adulte

Cet évènement avait rassemblé près de 200 personnes en juin 2022, autour de deux plénières d’information et de 15 ateliers. Leurs enregistrements vidéo sont désormais accessibles sur YouTube. Les adultes atteints d’une myopathie de Duchenne ou de Becker rencontrent des problématiques spécifiques, pour lesquelles il n’existe que très peu de recommandations de prise en charge. Le […]

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Dystrophinopathies : études d’histoire naturelle

Des études d’histoire naturelle permettent de mieux connaître l’histoire naturelle de la maladie et d’avoir des données sur lesquelles s’appuyer pour de futurs essais cliniques. Une large étude d’histoire naturelle dans la myopathie de Becker L’analyse des dossiers de 225 malades japonais atteints de myopathie de Becker ont été passés au crible pour mieux comprendre […]

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Saut d’exon 51 : Exondys (Eteplirsen)

L’eteplirsen est un oligonucléotide anti-sens synthétique de type morpholino capable d’induire le saut d’exon 51 du gène DMD codant la dystrophine, pour permettre la fabrication d’une dystrophine plus courte mais fonctionnelle. Cette molécule a été développée par Sarepta Therapeutics. Cet oligonucléotide antisens de type morpholino est indiqué chez les patients dont l’anomalie génétique permet d’envisager […]

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L’épicatéchine est un antioxydant

Myopathie de Becker : premiers résultats de l’épicatéchine Une première étude met en évidence des effets positifs de l’épicatéchine, un antioxydant, dans la Dystrophie musculaire de Becker. En savoir plus… AFM-Téléthon, le 03/12/2021 L’épicatéchine est une molécule aux vertus antioxydantes, de la famille des flavonoïdes. On la retrouve en grande quantité dans le cacao ou […]

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Limiter la fibrose musculaire

Myopathie de Duchenne : une piste pour limiter la fibrose AFM-Téléthon, Publié le 03/11/2021 La stabilisation du TGFβ limite la fibrose musculaire et améliore les performances musculaires des souris mdx Dans la myopathie de Duchenne (DMD), l’absence de dystrophine, entraine une la fragilité mécanique de la membrane des cellules musculaires. Les lésions membranaires dues aux […]

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Journée d’information et d’échanges

Réunion d’information et d’échanges, dédiée à la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker. Visioconférence (via Teams) organisée par le Groupe d’Intérêt Duchenne/Becker, la Délégation du Vaucluse et le Service Régional Provence, en collaboration avec le Centre de Référence des maladies neuromusculaires du CHU La Timone à Marseille. Samedi 6 novembre de 10h à 12h […]

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