Dans l’ensemble, les besoins nutritionnels des personnes atteintes de maladie neuromusculaire sont similaires à ceux de la population générale. Cependant, ils peuvent varier, notamment quand la maladie évolue.
Les troubles nutritionnels se manifestent souvent soit par une prise de poids, voire une obésité (pendant la croissance, au moment de la perte de la marche, quand les apports nutritionnels deviennent supérieurs aux besoins) soit, à l’inverse, par une dénutrition, amaigrissement.
Les causes et problèmes de nutrition sont différents, variables ou inexistants d’une personne à l’autre. Des difficultés à avaler, troubles de la déglutition, affaiblissement de certains muscles de la gorge. Une atteinte des membres supérieurs entravant l’alimentation, une macroglossie, des problèmes d’articulé dentaire. Perte d’appétit. Traitement corticoïdes.
Bien manger, une question d’équilibre
Une bonne alimentation couvre l’ensemble de nos besoins sans être dans l’excès ou dans le manque. Au-delà du rôle nourricier, l’alimentation a aussi un rôle de plaisir (goûts et préférences) et de convivialité.
Manger dans de bonne conditions
- ✅ Adapter la posture pendant les repas (Position assise bien droite, tête et tronc bien soutenus).
- ✅ Manger dans le calme
- ✅ Faire des pauses à chaque bouchée
Adressez-vous a un Ergothérapeute, il peut vous aider a trouver des solutions pour améliorer votre environnement et manger dans de bonnes conditions.
Adopter une alimentation équilibrée
Alimentation équilibrée en calorie (protéines, liquides, calcium, vitamine D et autres nutriments.) et adaptée à ses besoins, selon l’âge et le stade de la maladie. L’équilibre alimentaire peut être maintenu si les repas sont structurés et variés.
- Viande, poisson, œuf (1 à 2 portions par jour)
- Légumes, fruits a chaque repas
- Féculents (céréales, pommes de terre, riz, pâtes…) a chaque repas
- Produits laitiers (lait, laitage, fromage) 3 à 4 fois par jour, privilégier la variété
- Matières grasses (huile, beurre, crème fraiche…) varier les huiles, 2 cac par repas
- Produits sucrés sans en abuser
Hydratation. Il faut boire sans attendre d’avoir soif, au moins 1,5 litre d’eau par jour.
- ✅ Limiter les boissons sucrées (un verre par jour, pas plus (Un jus de fruit pressé est moins sucré qu’un jus de fruit en bouteille)
- ✅ Limiter l’alcool, boissons light
- ✅ Réduire ou éviter le café, le jus d’orange en cas de reflux gastrique.
- ✅ Préférer les boissons, gélifiées, épaissies, pétillantes, normales en cas de troubles de la déglutition
Troubles nutritionnels
Les troubles nutritionnels observés chez les personnes atteintes de Dystrophie musculaire de Duchenne, de Dystrophie musculaire de Becker et chez certaines femmes porteuses sont fréquents. Ces troubles ne sont pas systématique et varie d’une personne à l’autre.
- ✅ Risque de surpoids ou d’obésité lorsque les apports restent élevés malgré une activité réduite.
- ✅ Faiblesse des muscles de la mastication et de la déglutition.
- ✅ Risque de fausses routes et diminution des apports alimentaires.
- ✅ Troubles digestifs. Constipation fréquente liée à la diminution de la mobilité.
- ✅ Perte de poids et de masse musculaire.
- ✅ Dénutrition lorsque les difficultés à manger deviennent importantes. Carences en vitamines et minéraux.
Évolution au cours de la maladie de Duchenne
- Enfance. Risque de surpoids ou d’obésité
- Adolescence / âge adulte. Apparition possible de troubles de déglutition
- Risque de perte de poids et de dénutrition dans les formes avancées
Surveiller son état nutritionnel.
Le dépistage des troubles nutritionnels en cause est nécessaire pour mettre en œuvre rapidement des solutions personnalisées. Le suivi nutritionnel permet de détecter les troubles qui empêchent de bien se nourrir et qui peuvent aboutir à des déséquilibres nutritionnels. Réalisé régulièrement, il permet de guider la mise en place d’un mode d’alimentation adapté.
- Identifier les carences ou les excès nutritionnels
- Identifier les habitudes alimentaires
- Identifier les difficultés à la prise des repas
La prise en charge nutritionnelle est généralement assurée par une équipe multidisciplinaire (médecin, diététicien, orthophoniste) afin de prévenir à la fois la dénutrition et le surpoids.
Surveillance recommandée dans un Centre de référence ou de compétence des maladies neuromusculaires. Généralement habitué à prendre en charge les troubles de nutrition liés aux dystrophies musculaires.
Indice de masse corporelle (IMC)
L’IMC donne une estimation de la corpulence. Dans la population générale
- Inférieure à 18,5 Kg/cm2, État de dénutrition
- Entre 18,5 et 25 kg/m2, Normale
- Entre 25 et 30 kg/cm2, Surpoids
- Au dessus de 30 kg/cm2, Obésité
Exceptions, une personne en surpoids ou obèse peut être dénutrie (Perte de masse musculaire, malgré un surplus pondéral graisseux)
Troubles de la mastication
Des muscles moins performants
La protéine dystrophine est absente ou anormale, ce qui entraîne progressivement une fragilité et une faiblesse musculaires. Lorsque cette atteinte touche les muscles de la bouche, du pharynx et parfois de l’œsophage supérieur, plusieurs difficultés peuvent apparaître. Toutes les étapes de la digestion (mastication, déglutition, transit, élimination) peuvent être perturbées. Cela complique l’alimentation et impacte l’état nutritionnel.
- Affaiblissement des muscles lisses de la paroi du tube digestif ou de certains sphincters qui ne sont pas assez toniques.
- Les muscles striés qui participent à l’alimentation et la digestion peuvent aussi être en cause.
- La faiblesse des muscles respiratoires et les infections respiratoires.
Les troubles de la mastication sont liés à la faiblesse progressive des muscles de la mâchoire. Ils peuvent apparaître avant ou en même temps que les troubles de déglutition.
Troubles de déglutition (Dysphagie)
La déglutition nécessite l’action coordonnée de nombreux muscles de la bouche, de la langue, du pharynx et de l’œsophage. Dans les dystrophinopathies la faiblesse musculaire peut toucher progressivement ces muscles. Manger et boire demandent davantage d’efforts.
- Faiblesse des muscles de la bouche de la langue, du pharynx et de l’oesophage.
- La fatigue musculaire augmente lors des repas.
- La mobilité de la mâchoire et de la langue peut diminuer.
- Macroglossie, augmentation du volume de la langue.
- Parfois à la présence d’une trachéotomie, sans qu’elle en soit forcément la cause principale.
Suivi des troubles de la déglutition
Le suivi est généralement adapté à l’âge, aux symptômes et à l’évolution de la maladie.
- 🟥 DMD. Surveillance à partir de l’adolescence et à l’âge adulte.
- 🟧 DMB. Surveillance lors des consultations de suivi.
- 🟨 Femme porteuse, Pas de dépistage systématique en l’absence de symptômes.
✅ Surveillance des signes d’alerte
- Les repas s’allongent.
- Fatigue lors de la mastication
- Difficulté à manger certains aliments (viande, pain, aliments secs).
- Fausses routes
- Toux répétée pendant les repas.
- Infections pulmonaires répétées.
- Perte de poids.
- Diminution de l’appétit
- Déshydratation.
En présence de signes d’alerte
- ✅ Bilan orthophonique et/ou ORL.
- ✅ Pneumologue lorsque la fonction respiratoire est concernée. Les fausses routes peuvent aggraver les complications respiratoires déjà présentes.
- ✅ Une gastrostomie peut être discutée
Modifier les habitudes alimentaires
- ✅ Aliments plus faciles à mâcher. Aliments plus tendres, mixés, hachés, allongés avec une sauce.
- ✅ Adapter la texture des aliments (flan, compote, crème, mousses, purée…) éviter les textures sèches et collantes.
- ✅ Préférer les boissons, gélifiées, épaissies, pétillantes, normales
- ✅ Éviter les aliments, friables (biscottes, chips…), les petits aliments (semoule, lentilles, riz…), et les aliments filandreux (poireaux, haricots verts…)
- ✅ Privilégier le chaud et le froid, pas tiède.
- ✅ Petites bouchées et prise alimentaire lente.
- ✅ Faire saliver avant le repas. (bâtonnets glycérinés…)
Compléments nutritionnels si besoin.
- ✅ Consulter un diététicien, il apporte des conseils pour adapter l’alimentation à vos besoins.
- ✅ Nutritionniste, pour dépister et traiter les problèmes liés à la nutrition.
- ✅ Orthophoniste. Conseils de posture. Techniques de déglutition sécurisée. Adaptation des textures.
Manger dans de bonne conditions
- ✅ Adapter la posture pendant les repas (Position assise bien droite, tête et tronc bien soutenus).
- ✅ Manger dans le calme
- ✅ Faire des pauses à chaque bouchée
✅ Ergothérapeute, il peut vous aider a trouver des solutions pour améliorer votre environnement et manger dans de bonnes conditions.
✅ Orthophoniste. Conseils de posture. Techniques de déglutition sécurisée. Adaptation des textures.
En urgence. Si la personne s’étouffe, ne peut plus respirer, devient bleue ou perd connaissance, il faut appeler immédiatement les secours (15 en France).
Dénutrition
Dans les dystrophinopathie, elle peut survenir le plus souvent chez le jeune adulte à la suite des premières difficultés de mastication ou de déglutition, fausse-route, difficultés d’utiliser les membres supérieurs pour manger.
Les conséquences possibles
La dénutrition a des effets néfastes sur la santé.
- Carences énergétiques.
- Perte musculaire.
- Affaiblissement des défenses immunitaires.
- Augmentation des risques d’infections.
- La dénutrition peut être aussi source de gencives irritées, de dents affaiblies, de caries…
Modifier les habitudes alimentaires
- Enrichir les repas en matières grasses, ou lipides (beurre, huile), en sucre ou glucides (féculent, pain…) et en protéines (viande poissons, produits laitiers…)
- Maintenir une alimentation équilibrée
- Modifier la texture des aliments en cas de difficultés à avaler
- Répartir les repas dans la journée, collation entre deux repas
- Aiguiser l’appétit, s’adapter au goût, soigner la présentation des assiettes
- Diversifier les repas
Compléments nutritionnels si besoin.
✅ Consulter un diététicien, il apporte des conseils pour adapter l’alimentation à vos besoins.
Surpoids et obésité
La baisse de mobilité et d’activité peut entrainer une prise de poids excessive, voire d’obésité. Le surpoids peut survenir autour de l’adolescence, après la perte de la marche et le manque d’activité mais également par l’utilisation de corticoïdes. Un excès de poids a des conséquences néfastes sur la santé.
- Les muscles et les articulations sont affectés.
- Augmentation des risques cardio-vasculaire, diabète.
- Complication des gestes de la vie quotidienne.
Dans les dystrophinopathies, l’objectif est de faire perdre du poids tout en préservant la masse musculaire. Ce sont avant tout les habitudes alimentaires qu’il faut faire évoluer.
Modifier les habitudes alimentaires
- Adopter une alimentation diversifiée et équilibrée, augmenter les fruits, légumes, céréales complètes, réduire la consommation d’aliments riches en graisse et en sucre, salés (produits transformés, charcuterie…)
- Manger lentement pour faciliter la digestion, savourer les aliments (gout, texture…)
- Limiter les quantités pendant le repas
- Manger a heures régulières. Eviter le grignotage entre les repas.
- Boire de l’eau, limiter l’alcool et les boissons sucrées
✅ Consulter un diététicien, il apporte des conseils pour adapter l’alimentation à vos besoins.
Rester actif
- Si possible, pratiquez régulièrement une activité physique de façon modérée et adaptée.
- Limiter les périodes sédentaires, notamment le temps derrière un écran.
Troubles qui peuvent compliquer l’alimentation
Problèmes dentaires
Veiller à la santé bucco-dentaire. Prendre soin de ses dents peut s’avérer compliqué. Une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour bien se nourrir. Une bouche en mauvaise santé, c’est un risque d’infection, de fausse route ou de mauvaise mastication. Les conséquences de la maladie retentissent sur la motricité et sur le développement de la mâchoire.
✅ Orthodontiste pour corriger les anomalies de la mâchoire et des dents
Macroglossie (Augmentation du volume de la langue)
Parfois, dans les dystrophinopathies, et souvent à l’adolescence, les muscles de la langue fondent et sont remplacés par une surabondance de tissus graisseux et fibreux qui augmentent son volume. La macroglossie peut empêcher de maintenir les aliments, d’avaler avec sécurité. La langue contribue aussi à l’élocution et à la déglutition. Que faire ?
- Consulter un orthophoniste. Pour apprendre à mieux avaler.
- Consulter un stomatologue, spécialiste de la bouche. Il pourra évaluer les conséquences de cette macroglossie et les solutions, notamment chirurgicales (glossoplastie), pour réduire la taille de la langue.
Trachéotomie
La trachéotomie n’empêche ni d’avaler, ni de s’alimenter normalement. La respiration et la déglutition sont couplées de telle sorte que le risque de fausse-route est limité. Lorsque des difficultés de déglutition subsistent après la trachéotomie, une alimentation appétissante à la texture adaptée est possible, ainsi qu’une rééducation en orthophonie. Trachéotomie
Ostéoporose
Ostéoporose. Le calcium, la vitamine D et les protéines jouent un rôle important dans la santé des os.
Compléments nutritionnels
Boissons, crèmes ou desserts spécialement conçus pour apporter davantage de calories, de protéines, de vitamines et de minéraux lorsque l’alimentation habituelle ne suffit plus. Le choix dépend des besoins nutritionnels, du goût, de la texture souhaitée et des éventuels troubles de déglutition. (Ex. Exemples : Fortimel. Fresubin. Clinutren).
⚠️ Généralement prescrits après une évaluation médicale ou diététique. Ils complètent l’alimentation habituelle et peuvent parfois retarder ou éviter le recours à une nutrition entérale (sonde ou gastrostomie).
Gastrostomie
La gastrostomie est une ouverture réalisée entre la peau de l’abdomen et l’estomac pour permettre l’administration directe de nutrition, d’eau et de médicaments lorsqu’il devient difficile ou risqué de s’alimenter suffisamment par la bouche.
Les principaux signes qui amènent à discuter d’une gastrostomie
- ➡️ Perte de poids.
- Croissance insuffisante chez l’enfant ou l’adolescent.
- ➡️ Les besoins nutritionnels ne sont plus couverts malgré l’enrichissement alimentaire et les compléments nutritionnels.
- ➡️ Repas très longs et fatigants.
- La mastication et la déglutition demandent un effort important.
- ➡️ Toux pendant les repas
- Fausses routes répétées.
- ➡️ Dégradation de la fonction respiratoire et manger peut devenir plus difficile et plus fatigant.
Beaucoup de personnes continuent à manger par la bouche pour le plaisir ou pour certains repas tout en utilisant la gastrostomie pour compléter leurs apports.
A quel moment une gastrostomie peut être envisagée ?
Généralement envisagée avant qu’une dénutrition sévère ou des complications respiratoires importantes ne s’installent. L’objectif est d’agir suffisamment tôt pour préserver l’état nutritionnel et le confort. La demande d’une gastrostomie est fréquemment discutée lors du suivi dans un Centre de Référence Maladies Neuromusculaires.
Mise en place d’une gastrostomie
- Evaluation nutritionnelle, de la déglutition et de la respiration.
- Prescription par le médecin spécialiste qui vous suit
- La pose est ensuite réalisée dans un service spécialisé, souvent par un Gastro-entérologue ou un Chirurgien digestif selon la technique utilisée.
🥄 Faciliter la prise des repas
- Fourchette et cuillère adaptées.
- Manche épaissi pour les couverts.
- Assiette à rebord.
- Set antidérapant.
- Verre ergonomique.
- Paille adaptée.
- Table réglable en hauteur.
