Elle se manifeste par une faiblesse musculaire prédominant aux membres inférieurs (fatigue à la marche, gêne pour courir, sauter, monter des escaliers) qui apparaît dans l’enfance ou l’adolescence, voire plus tard. S’y associent souvent des douleurs musculaires et des crampes. Des difficultés cognitives et/ou de troubles du comportement de sévérité très variable peuvent exister.
Certaines formes de DMB sont peu sévères mais d’autres sont plus proches de la DMD. Allant d’une apparition tardive et de symptômes très légers à une apparition précoce et des symptômes sévères, avec de nombreuses formes intermédiaires. Généralement les premiers signes de la myopathie de Becker apparaissent généralement entre 5 et 30 ans.
La dystrophie musculaire de Becker évolue différemment pour chaque personne, même les frères et sœurs peuvent présenter une évolution des symptômes très différente et certaines découvrent parfois par hasard qu’ils sont atteints de la maladie
DMB affecte environ 1 garçon pour 18 000 à 31 000 naissances.
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Diagnostiquer la Dystrophies musculaires de Becker
Généralement le diagnostic repose sur des observations cliniques. Déterminé par une combinaison d’examens cliniques, antécédents familiaux et de divers tests tels que des analyses de sang (test de la CK) et des tests génétiques. En savoir plus sur le Diagnostic
Difficultés de la Dystrophies musculaires de Becker. Le parcours diagnostic est souvent long et complexe. La grande variabilité des symptômes, rend difficile la distinction entre DMB et d’autres affections neuromusculaires. Autres difficultés. La symptomatologie doit encore se développer à cause du jeune âge ou ne jamais se développer, dans les formes les plus modérées.
Une élévation de la créatine kinase (CK) dans le sang est un indice important de lésion musculaire. Les taux de CK peuvent atteindre des milliers d’unités par litre, même lors de phases asymptomatiques.
Parfois des troubles cardiaques. Parfois, la pathologie n’est suspectée qu’après des épisodes de rhabdomyolyse, caractérisés par des douleurs musculaires, une urine foncée (myoglobinurie).
Y a-t-il un traitement ?
Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif pour la dystrophie musculaire de Becker à l’heure actuelle, il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie. La kinésithérapie, des médicaments tels que des corticoïdes peuvent aider à maintenir la fonction musculaire et la mobilité.
La dystrophie musculaire de Becker – AFM-Téléthon
Zoom sur…la dystrophie musculaire de Becker
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La myopathie de Becker : quelles spécificités ? Video de l’atelier lors des journées Duchenne Becker a l’age adulte en juin 2022
Signes et symptômes de la dystrophie musculaire de Becker
Au début, seuls les muscles des membres inférieurs sont atteints. Pour certaines personnes, la maladie se manifeste par des symptômes légers, tandis que d’autres connaissent une faiblesse musculaire importante dès leur jeunesse.
- Retard d’acquisition de la marche
- Difficultés à marcher (dandinante, sur la pointe des pieds).
- Difficultés pour sauter, courir, se relever du sol, monter les escaliers
- Fatigue, chutes et crampes fréquentes, lors d’activités excentriques (montée des escaliers ou la descente en pente).
- hypertrophie des mollets
La progression de la maladie est variable d’une personne à l’autre, mais la perte de force musculaire reste un trait commun à tous les patients. À mesure que la maladie progresse, marcher, se relever du sol, monter les escaliers, courir ou pratiquer un sport deviennent de plus en plus difficiles, généralement entre 10 et 30 ans.
Plus tardivement, les membres supérieurs sont aussi atteints. Difficultés a lever ou bouger les bras, soulever les objets lourds. Le déficit peut aussi toucher les muscles du tronc. Le muscle cardiaque. Les capacités respiratoires. L’atteinte des muscles lisses peut créer des troubles nutritionnels, digestif, du transit.
Troubles cognitifs ou comportementaux, bien plus rares que les troubles musculaires, peuvent représenter les premiers signes de la maladie
La marche
La marche est de plus en plus difficile (La marche reste possible dans plus de la moitié des cas au delà de 40 ans). Certaines personnes auront besoin d’un fauteuil roulant et d’autres n’auront jamais besoin de fauteuil roulant. La diminution de l’usage des muscles peut aussi entraîner une raideur des articulations, réduisant ainsi les capacités de mouvement.
Suivi médical dans la Dystrophie musculaire de Becker
La prise en charge passe par une surveillance régulière, musculaire, orthopédique, respiratoire, cardiaque… Elle permet de mettre en œuvre au bon moment, en fonction de l’évolution de chaque personne les techniques de soin nécessaires à la prévention et à la limitation des conséquences de l’atteinte musculaire. Les symptômes, sont traités de la même manière chez les filles que chez les garçons atteints de Duchenne ou de Becker. Suivi médical dans les dystrophinopathies
