Dans les Dystrophinopathies, le cœur peut souffrir de plusieurs troubles (troubles de conduction, troubles du rythme) ou d’une dégénérescence du muscle cardiaque (Cardiomyopathie). Les troubles souvent asymptomatiques au début, conduisent peu a peu vers une insuffisance cardiaque.
L’atteinte cardiaque, est différente, variable ou inexistante d’une personne à l’autre.
Un suivi cardiologique dès le diagnostic est indispensable.
Les troubles cardiaques ne sont souvent mis en évidence que par des examens spécifiques. Les premiers signes sont souvent discrets, voire absents, et la personne ne s’en rend pas toujours compte.
Des évaluations cardiaques devraient être effectuées dès le diagnostic, même en l’absence de symptômes pour détecter les anomalies et de les traiter le plus tôt possible. Puis régulièrement,
Dystrophie musculaire de Duchenne. Un suivi au moins tous les 2 ans jusqu’à l’âge de dix ans, puis des contrôles annuels à partir de 10 ans ou de manière plus rapprochée en fonction du degré de l’atteinte cardiaque.
Dystrophie musculaire de Becker. L’atteinte cardiaque est présente de manière variable. Elle peut évoluer vers une cardiomyopathie dilatée.
Les femmes porteuses de l’anomalie, peuvent développer les mêmes problèmes cardiaques. Symptomatiques ou non, doivent bénéficier d’un suivi cardiaque régulier (tous les 3 à 5 ans)
Evaluer l’atteinte cardiaque
- Examen clinique
- Electrocardiogramme (ECG), peut détecter les anomalies électriques du cœur et le rythme cardiaque.
- Echographie cardiaque (ETT), permet de mesurer la taille des ventricules, analyser la contraction du muscle (fraction d’éjection) et étudier le flux sanguin (Doppler).
- IRM cardiaque, est utilisé pour confirmer l’atteinte de la fonction des ventricules.
- Holter ECG sur 24 heures, enregistre le rythme cardiaque pendant 24 heures.
Troubles du rythme cardiaque (arythmies)
Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents dans la DMD et en général ils sont bénins. Certaines arythmies sont inoffensives et ne nécessitent pas de traitement. D’autres sont dangereuses pour nécessiter un traitement (perte de connaissance, arrêt cardiaque, mort subite ou accident vasculaire cérébral (AVC).
- Un rythme cardiaque élevé (Tachycardie),
- arythmie ventriculaire,
- palpitations,
- rythme cardiaque irrégulier (flutter auriculaire…)
Médicaments pour les troubles du rythme cardiaque : Bêta-bloquants, anti-arythmiques.
Chirurgie ablative, en cas de troubles du rythme auriculaires importants (flutter auriculaire), en cas d’inefficacité des médicaments anti-arythmiques.
Un Défibrillateur automatique peut être implanté chez les patients avec des troubles du rythme ventriculaire (fibrillation ventriculaire) avec risque de mort subite.
Troubles de la conduction cardiaque
Les troubles de la conduction cardiaque sont souvent présents dès le début dans la Myopathie de Becker.
La plupart des blocs cardiaques sont asymptomatiques. Si vous présentez un bloc cardiaque sévère, vous pouvez ressentir de la fatigue et des étourdissements, et vous pouvez vous évanouir.
- Bloc auriculo-ventriculaire (BAV)
- Bloc de branche
Généralement, aucun traitement n’est nécessaire.
Un Pacemaker implantable peut être envisagé avec une sonde dans chaque ventricule afin de les resynchroniser et d’améliorer la contraction du cœur et l’insuffisance cardiaque.
Insuffisance cardiaque
L’insuffisance cardiaque est un trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans les veines et les poumons et/ou d’autres changements susceptibles d’affaiblir ou de rigidifier davantage le cœur. En savoir plus sur l’insuffisance cardiaque
Traitements médicamenteux de l’insuffisance cardiaque.
Une transplantation cardiaque, peut être envisagée chez les personnes atteintes de Dystrophie Musculaire de Becker ayant une insuffisance cardiaque résistante aux traitements médicaux.
