Suivi respiratoire

Les fonctions pulmonaires déclinent progressivement a mesure que la maladie progresse et avec l’âge. Les mouvements respiratoires (ventilation) deviennent difficiles. Les échanges gazeux entre l’oxygène (O2) et le gaz carbonique (CO2) dans les poumons et les alvéoles pulmonaires sont réduits. La toux devient inefficace. Les risques d’infection pulmonaire sont plus élevés. Des troubles du sommeil peuvent apparaitre.

Les muscles respiratoires, notamment le diaphragme, peuvent être fortement affectés. Ces muscles s’affaiblissent progressivement, entraînant une une toux moins efficace.

Les personnes Duchenne et Becker sont plus à risque que la population générale de contracter des infections pulmonaire ou respiratoire (bronchites, pneumonies)

• La vaccinations Anti-grippale et antipneumococcique sont préconisées.

Lorsque vous n’inspirez pas suffisamment d’oxygène ou que vous n’éliminez pas suffisamment de dioxyde de carbone, votre sommeil n’est pas réparateur. Vous risquez de vous réveiller plusieurs fois pendant la nuit, d’avoir sommeil ou de faire des siestes pendant la journée, de vous réveiller avec des maux de tête le matin. Hypoventilation nocturne ou Apnées du sommeil

Des bilans réguliers de la fonction respiratoire permettent de déceler les conséquences de la faiblesse musculaire et guident les modalités de prise en charge.

• Antécédents familiaux de troubles pulmonaires.
• Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) – Spirométrie
• Gazométrie : évaluer la qualité des échanges gazeux O2/CO2
• Imagerie pulmonaire
• Test de sommeil

L’oxygène est souvent perçu comme un traitement sûr et incontournable, mais saviez vous qu’il peut devenir dangereux chez certains patients, notamment ceux atteints de maladies neuromusculaires ?

Claudia LLontop G. Pneumologue, PH Hôpital Pitié Salpêtrière Directrice de projets internationaux en santé

Trop c’est trop ?

En tant que pneumologue, je vois régulièrement des patients atteints de pathologies telles que la SLA ou la dystrophie musculaire, où la gestion de l’oxygène devient un véritable défi. Ces patients souffrent souvent d’une faiblesse des muscles respiratoires, ce qui peut aggraver la rétention de CO2 lorsqu’on leur administre trop d’oxygène.

Pourquoi est-ce un problème ?

Une oxygénothérapie inadaptée peut :

• Supprimer le stimulus respiratoire naturel,
• Augmenter dangereusement les niveaux de CO2 dans le sang,
• Conduire à une acidose respiratoire voire à une insuffisance respiratoire aiguë

Que faire ?

Pour les soignants, il est essentiel de :

• Surveiller de près les gaz du sang, notamment les niveaux de CO2,
• Utiliser la concentration minimale d’oxygène pour maintenir des niveaux de saturation adéquats,
• Envisager l’utilisation de la ventilation non invasive plutôt que de compter uniquement sur l’oxygène.

Un conseil pour les familles et les patients ?

Si vous ou vos proches êtes concernés par une maladie neuromusculaire, assurez-vous que le traitement par oxygène soit supervisé attentivement par des professionnels qualifiés.

Une bonne gestion de l’oxygène peut faire toute la différence entre un soutien efficace et des complications graves.

Claudia LLONTOP