Dans les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, la faiblesse des muscles respiratoire est fréquente et variable d’une personne à l’autre. Les personnes non ambulatoires sont généralement plus symptomatiques que les personnes ambulatoires.

Symptômes des l’atteinte respiratoire

L’insuffisance du muscle du diaphragme peut provoquer une réduction de la ventilation pulmonaire. L’altération de la fonction respiratoire conduit à une insuffisance respiratoire

  • Toux moins efficace
  • Infections fréquente (bronchites, pneumonies)
  • Apnées du sommeil
  • Dégradation des échanges gazeux

Un suivi respiratoire régulier est indispensable.

Dans un cabinet de ville ou dans un Centre de Compétences ou de Référence maladie neuromusculaire. Mis en place le plus tôt possible, personnalisé et régulier il contribue au confort de vie.

Evaluation de la fonction respiratoire

Des bilans réguliers de la fonction respiratoire permettent de déceler les conséquences de la faiblesse musculaire et guident les modalités de prise en charge.

  • Antécédents familiaux de troubles pulmonaires.
  • Examen clinique pour les troubles pulmonaires.
  • Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) – Spirométrie
  • Gazométrie : évaluer la qualité des échanges gazeux O2/CO2
  • Imagerie pulmonaire

Les fonctions pulmonaires déclinent progressivement a mesure que la maladie progresse et avec l’âge. Les mouvements respiratoires (ventilation) deviennent difficiles. Les échanges gazeux entre l’oxygène (O2) et le gaz carbonique (CO2) dans les poumons et les alvéoles pulmonaires sont réduits. La toux devient inefficace. Les risques d’infection pulmonaire sont plus élevés. Des troubles du sommeil peuvent apparaitre.

Infections pulmonaires ou respiratoires

Les personnes Duchenne et Becker sont plus à risque que la population générale de contracter des infections pulmonaire ou respiratoire.

  • La vaccinations Anti-grippale et antipneumococcique sont préconisées.

Kinésithérapie respiratoire

Toux assistée

Ventilation mécanique assistée

Oxygénothérapie chez les Patients Neuromusculaires : Un Défi à Surveiller de Près
L’oxygène est souvent perçu comme un traitement sûr et incontournable, mais saviez vous qu’il peut devenir dangereux chez certains patients, notamment ceux atteints de maladies neuromusculaires ?

Claudia LLontop G. Pneumologue, PH Hôpital Pitié Salpêtrière Directrice de projets internationaux en santé

Trop c’est trop ?

En tant que pneumologue, je vois régulièrement des patients atteints de pathologies telles que la SLA ou la dystrophie musculaire, où la gestion de l’oxygène devient un véritable défi. Ces patients souffrent souvent d’une faiblesse des muscles respiratoires, ce qui peut aggraver la rétention de CO2 lorsqu’on leur administre trop d’oxygène.

Pourquoi est-ce un problème ?

Une oxygénothérapie inadaptée peut :

  • Supprimer le stimulus respiratoire naturel,
  • Augmenter dangereusement les niveaux de CO2 dans le sang,
  • Conduire à une acidose respiratoire voire à une insuffisance respiratoire aiguë

Que faire ?

Pour les soignants, il est essentiel de :

  • Surveiller de près les gaz du sang, notamment les niveaux de CO2,
  • Utiliser la concentration minimale d’oxygène pour maintenir des niveaux de saturation adéquats,
  • Envisager l’utilisation de la ventilation non invasive plutôt que de compter uniquement sur l’oxygène.

Un conseil pour les familles et les patients ?

Si vous ou vos proches êtes concernés par une maladie neuromusculaire, assurez-vous que le traitement par oxygène soit supervisé attentivement par des professionnels qualifiés.

Une bonne gestion de l’oxygène peut faire toute la différence entre un soutien efficace et des complications graves.

Claudia LLONTOP

Actualités, publications

Recommandation de l’ANSM concernant les respirateurs Philips. AFM-Téléthon 16/07/2021

Pour aller plus loin