Dans l’ensemble, les besoins nutritionnels des personnes atteintes de maladie neuromusculaire sont similaires à ceux de la population générale. Cependant, ils peuvent varier, notamment quand la maladie évolue.
Nutrition et dystrophinopathies
Plusieurs préoccupations liées à la nutrition accompagnent les dystrophinopathies : croissance (surtout avec un traitement corticoïdes), composition corporelle, besoins en énergie et en protéines, santé des os, surpoids, dénutrition. Une atteinte des membres supérieurs entravant l’alimentation, une macroglossie, des problèmes d’articulé dentaire.
Les problèmes de nutrition sont différents, variables ou inexistants d’une personne à l’autre.
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Bien manger, une question d’équilibre
Une bonne alimentation couvre l’ensemble de nos besoins sans être dans l’excès ou dans le manque. Au-delà du rôle nourricier, l’alimentation a aussi un rôle de plaisir (goûts et préférences) et de convivialité.
Adopter des bonnes habitudes alimentaires
Maintenir une alimentation équilibrée, facilite le transit et évite les troubles digestifs.
Varier l’alimentation
Adopter de bonnes habitudes alimentaire. Avoir une alimentation saine, équilibrée en calorie (protéines, liquides, calcium, vitamine D et autres nutriments.) et adaptée à ses besoins, selon l’âge et le stade de la maladie. L’équilibre alimentaire peut être maintenu si les repas sont structurés et variés. Un repas équilibré contient un aliment de chaque groupe, ainsi tous les groupes d’aliments seront représentés :
- Viande, poisson, œuf (1 à 2 portions par jour)
- Légumes, fruits (a chaque repas)
- Féculents (céréales, pommes de terre, riz, pâtes…) (a chaque repas)
- Produits laitiers (lait, laitage, fromage) privilégier la variété (3 à 4 fois par jour)
- Matières grasses (huile, beurre, crème fraiche…) varier les huiles (2 cac par repas)
- Produits sucrés sans en abuser
Boire de l’eau régulièrement et suffisamment.
- Il faut boire sans attendre d’avoir soif
- La quantité d’eau moyenne recommandée est de 1,5 à 2 litres par jour
- Limiter l’alcool, les boissons sucrées
En cas de reflux gastrique. Réduire ou éviter le café, le jus d’orange
Surveiller son état nutritionnel.
Une perte ou une prise de poids importante peut survenir au cours de la maladie. Le dépistage des troubles nutritionnels en cause est nécessaire pour mettre en œuvre rapidement des solutions personnalisées.
Le suivi nutritionnel permet de détecter les troubles qui empêchent de bien se nourrir et qui peuvent aboutir à des déséquilibres nutritionnels. Il doit être réalisé régulièrement. Le plus tôt possible, il permettra de prévenir leur apparition. Lors de situations à risque de déséquilibre nutritionnel (prise de corticoïdes, difficultés à avaler, perte de la marche…), il permettra d’être plus attentif aux symptômes évocateurs et de guider la mise en place d’un mode d’alimentation adapté en cas de troubles avérés.
- Surveiller son Indice de masse corporelle (IMC)
- Identifier les carences ou les excès nutritionnels
- Identifier les habitudes alimentaires
- Identifier les difficultés à la prise des repas
A qui s’adresser ?
Nutritionniste. Dépister et traiter les problèmes liés à la nutrition
Diététicien Adapter l’alimentation à vos besoins.
Indice de masse corporelle (IMC)
L’IMC donne une estimation de la corpulence. Dans la population générale
- Inférieure à 18,5 Kg/cm2, État de dénutrition
- Entre 18,5 et 25 kg/m2, Normale
- Entre 25 et 30 kg/cm2, Surpoids
- Au dessus de 30 kg/cm2, Obésité
Exceptions, une personne en surpoids ou obèse peut être dénutrie (Perte de masse musculaire, malgré un surplus pondéral graisseux)
Dénutrition
Certaines maladies neuromusculaires peuvent s’accompagner d’un amaigrissement, avec des répercussions significatives sur la santé.
Dans les dystrophinopathie, elle peut survenir le plus souvent chez le jeune adulte à la suite des premières difficultés de mastication ou de déglutition, fausses-routes, d’une atteinte respiratoire ou des membres supérieurs, des déformations rachidiennes occasionnant une compression de l’estomac ou des intestins…
Quelles sont les conséquences sur la santé ?
La dénutrition provoque des carences énergétiques qui ont des effets néfastes sur la santé
- Perte de muscle et de graisse
- Augmentation des risques d’infections
- Augmentation de la fatigue
Augmenter les apports énergétiques
- Enrichir les repas en matières grasses, ou lipides (beurre, huile), en sucre ou glucides (féculent, pain…) et en protéines (viande poissons, produits laitiers…)
- Maintenir une alimentation équilibrée
- Modifier la texture des aliments en cas de difficultés à avaler
- Répartir les repas dans la journée, collation entre deux repas
- Une supplémentation en vitamines et en minéraux peut être nécessaire.
- Aiguiser l’appétit, s’adapter au goût, soigner la présentation des assiettes
- Diversifier les repas
Compléments nutritionnels oraux (CNO)
En cas de dénutrition, les compléments nutritionnels oraux sont délivrés sur prescription médicale pour compléter ponctuellement l’alimentation. Il s’agit de mélanges nutritifs complets, adaptés aux différents besoins nutritionnels (par exemple, riches en protéines et en calories…) et de textures et d’arômes variés.
Alimentation artificielle
Recourir à une alimentation artificielle, quand l’alimentation par la bouche est insuffisante ou impossible, cette solution permet d’apporter les nutriments, soit dans le système digestif, soit dans le sang.
Nutrition entérale. Elle permet d’apporter la nourriture sous forme liquide (poche nutritive). Pour une courte durée (moins d’un mois), on utilise une sonde naso-gastrique. La gastrostomie est privilégiée pour une plus longue durée.
Nutrition parentérale à domicile. Alimentation par voie intraveineuse via un cathéter placé dans une veine. Ce mode d’alimentation est utilisé quand l’enfant n’est pas en mesure d’obtenir tous les nutriments dont il a besoin par la bouche ou par alimentation entérale (sonde).
Anticiper les risques de coupure électrique
Les personnes à très haut risque vital, c’est-à-dire celles qui dépendent d’une ventilation plus de 20 heures par jour, peuvent bénéficier d’un dispositif particulier d’alerte. Patient à haut risque vital : soyez informé en cas de coupure électrique
A qui s’adresser ?
Nutritionniste. Dépister et traiter les problèmes liés à la nutrition
Diététicien Adapter l’alimentation à vos besoins.
Surpoids et obésité
La baisse de mobilité et d’activité qui surviennent dans la plupart des maladies neuromusculaires peuvent entrainer une prise de poids excessive, voire de l’obésité
Dans les dystrophinopathies, l’obésité peut survenir autour de l’adolescence, après la perte de la marche et le manque d’activité mais également par l’utilisation de corticoïdes.
Quelles sont les conséquences sur la santé ?
Un excès de poids a des conséquences néfastes sur la santé.
- Les muscles et les articulations sont affectés
- Augmente les risques cardio-vasculaire, diabète.
- Complique tous les gestes de la vie quotidienne.
Diminuer les apports énergétiques
- Réduire la consommation d’aliments très caloriques, riches en graisse et en sucre
- Augmenter les fruits, légumes, céréales complètes…
- Adopter une alimentation diversifiée et équilibrée
- Limiter les quantités et éviter le grignotage entre les repas
- Limiter les aliments trop salés
- Boire de l’eau
- Limiter l’alcool et les boissons sucrées
Modifier les habitudes alimentaires
Dans les dystrophinopathies, l’objectif n’est pas tant de faire maigrir mais de faire perdre du poids en diminuant la masse grasse tout en préservant la masse musculaire. Un régime amaigrissant n’est pas souvent préconisé, ce sont avant tout les habitudes alimentaires qu’il faut faire évoluer. Faites vous aider par un professionnel de la nutrition
- Manger lentement pour faciliter la digestion
- Savourer les aliments (gout, texture…)
Rester actif et limiter la sédentarité
Augmenter, si possible, la pratique d’activité physique de façon modérée et adaptée.
- Limiter les périodes sédentaires, notamment le temps derrière un écran.
A qui s’adresser ?
Nutritionniste. Dépister et traiter les problèmes liés à la nutrition
Diététicien Adapter l’alimentation à vos besoins.
Troubles qui peuvent compliquer l’alimentation
La faiblesse des muscles de la mâchoire, de la langue et du tube digestif perturbe les étapes de la digestion (mastication, déglutition, digestion, transit, élimination), la faiblesse des muscles respiratoires et les infections respiratoires complique l’alimentation et impacte l’état nutritionnel.
Faiblesse des muscles de la mâchoire
Les aliments sont malaxés et broyés grâce aux dents, à la langue et aux muscles de la mâchoire.
Les muscles de la mâchoire permettent de mobiliser la mandibule, pour ouvrir et fermer la
bouche, pour ingérer les aliments et les mastiquer, mais aussi, pour sourire, parler, bâiller… Si des muscles maintiennent la mâchoire ouverte, d’autres sont nécessaires pour la maintenir fermée.
Augmentation du volume de la langue (Macroglossie)
Quand la langue prend toute la place. Pas moins de 17 muscles ! Grâce à eux, la langue malaxe la nourriture tandis que les dents la broient. La macroglossie peut empêcher d’y maintenir les aliments, voire d’avaler avec sécurité. La langue contribue aussi à l’élocution et à la déglutition.
Parfois, dans les dystrophinopathies, et souvent à l’adolescence, les muscles de la langue fondent et sont remplacés par une surabondance de tissus graisseux et fibreux qui augmentent son volume.
Que faire ?
Un spécialiste de la bouche (stomatologue) pourra évaluer les conséquences de cette macroglossie
et les solutions, notamment chirurgicales (glossoplastie), pour réduire la taille de la langue.
Apprendre à mieux avaler chez l’orthophoniste.
Problèmes dentaires
Prendre soin de ses dents peut s’avérer compliqué. Les conséquences de la maladie retentissent sur la motricité et sur le développement de la mâchoire, créant un contexte buccal difficile pour le brossage des dents quotidien et les soins dentaires. Soins bucco-dentaires
Difficultés a mastiquer
Dues a la faiblesse des muscles de la mâchoire, macroglossie, problèmes dentaires
Faiblesse des muscles respiratoires
Les difficultés respiratoires peuvent altérer la prise orale d’aliments ou de liquides.
Dans les dystrophinopathies les problèmes respiratoires et nutritionnels sont fréquents. Infections respiratoire, insuffisance respiratoire… d’une part, troubles de la déglutition, dénutrition, langue volumineuse… d’autre part.
Que faire ?
- Utiliser une seringue, une cuillère ou un verre a bec
- Épaissir l’alimentation
Difficultés de déglutition ou dysphagie
Ces troubles s’installent souvent progressivement et peuvent passer inaperçus. Ils accentuent les problèmes nutritionnels (fausses routes, durée des repas, malnutrition).
Indices révélateurs de difficultés à avaler
- Fausses routes fréquentes
- Les repas s’allongent
- La personne mâche longtemps et avale avec réticence
- Elle tousse pendant le repas ou après
- Refuse régulièrement de manger
- Infections pulmonaires répétées (passage d’aliments ou de liquide dans les voies aériennes)
- Perte de poids.
Faciliter la déglutition et la mastication
- Mixer les aliments, enrober de sauce
- Adapter la texture des aliments (Flans, mousses, soufflés, purée, etc.)
- Éviter les aliments friables (biscottes, chips, etc.)
- Éviter les petits aliments (semoule, petits pois, lentilles ou le riz.
- Faire saliver avant le repas. (Bâtonnets glycérinés placés dans la bouche …)
- Prendre de petites quantités
- Les liquides doivent être préférentiellement, pétillants, aromatisés
- Préférer les boissons fraiches ou chaudes (mais pas tièdes)
- Épaissir les liquides (eau gélifiée, Consistance nectar, crème)
- Manger dans la bonne posture (Assis, tête en avant, dos droit, menton vers le bas …)
- Manger dans le calme
- Adapter le matériel (Fourchette a long manche, verre haut, paille etc.)
Troubles du transit intestinal
L’atteinte des muscles lisses peut entrainer des troubles du transit intestinal (constipation, fécalome, voire occlusion intestinale).
- La constipation peut être très inconfortable et peut avoir des conséquences graves si elle n’est pas traitée. Une bonne gestion des soucis de constipation permet d’éviter d’éventuelles complications.
- Les troubles du transit intestinal sont accrus lorsque la marche autonome n’est plus possible, l’immobilisation et le manque de verticalisation. Le muscle lisse de l’intestin peine à faire progresser les aliments.
Comment prévenir la constipation et favoriser le transit ?
- Boire régulièrement et suffisamment d’eau
- Adopter une alimentation équilibrée , diversifiée, riches en fibres et eau
- Masser l’abdomen.
- Aller aux toilettes a heures fixes
- Des laxatifs doux peuvent être prescrits.
Reflux gastro-œsophagien (RGO)
Les patients DMD sont plus susceptibles de souffrir de reflux gastro-œsophagien en raison de la faiblesse des muscles pharyngiens et hypopharyngés. Le reflux est courant chez les personnes prenant des corticoïdes.
Sur prescription médicale des anti-reflux et des anti-acides peuvent être utilisés.
Comment prévenir le reflux gastro-œsophagien ?
- Eviter le café, l’alcool, le chocolat, les aliments gras, épicés ou trop acides (fruits acides, jus d’orange…).
- Prendre des repas plus petits et plus fréquemment
- Eviter de se coucher immédiatement après les repas, rester en position assise ou semi-assise au moins 2h.
Gastroparésie, retard ou arrêt de la vidange gastrique
Cela peut provoquer des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une sensation de satiété et une perte d’appétit.
Comment agir ?
- Changer de position : se mettre sur le ventre, alterner les positions côté droit et gauche.
- Réhydrater (solution de réhydratation, boisson sucrées
Contacter les urgences médicales.
A qui s’adresser ?
Orthophoniste Apprendre à mieux avaler
Kinésithérapeute
Massages abdominaux pour favoriser le transit
intestinal.
Gastroentérologue. Spécialiste des troubles digestifs.
Dentiste. Soins dentaire.
Orthodontiste. Corriger les anomalies de la mâchoire
et des dents
Nutrition et dystrophinopathies
Aménager votre environnement
- Manger dans la bonne posture (Assis, tête en avant, dos droit, menton vers le bas etc.)
- Manger dans le calme
- Adapter le matériel (Fourchette a long manche, verre haut, paille etc.)
- Recours à des aides techniques pour la prise des repas
- Recours a une aide humaine
Nutrition et ostéoporose
Le calcium, la vitamine D et les protéines jouent un rôle important dans la santé des os.
Nutrition et trachéotomie
La trachéotomie n’empêche ni d’avaler, ni de s’alimenter normalement. La respiration et la déglutition sont couplées de telle sorte que le risque de fausse-route est limité. Lorsque des difficultés de déglutition subsistent après la trachéotomie, une alimentation appétissante à la texture adaptée est possible, ainsi qu’une rééducation en orthophonie.
A qui s’adresser ?
Ergothérapeute. Améliorer votre environnement pour manger dans de bonnes conditions.
Témoignages de familles
