Dans les Dystrophies musculaires, les situations d’urgence nécessitent des réponses rapides et adaptées, qu’il s’agisse d’une urgence cardiaque, respiratoire, digestive, métabolique ou orthopédique.

Urgences et maladies neuromusculaires

Transmettre toutes les informations sur les spécificités de la maladie aux urgentistes peut les aider a apporter la réponse qui s’impose.

Quand appeler les urgences ?

Les signes à connaître pour détecter une urgence de santé.

Signes d’urgence respiratoire.

Sueur sur le visage, peau bleutée (lèvres, doigts…), difficultés à respirer, respiration rapide ou saccadée, attitude confuse…

Signes d’urgence cardiovasculaire.

Battements cardiaques rapides ou désordonnés, douleur thoracique, malaise, perte de connaissance, respiration difficile…

Signes d’urgence digestive.

Maux de ventre intenses, fièvre, vomissements, diarrhées, arrêt des gaz, des selles…

Signes d’urgence métabolique

Douleur musculaire diffuse, persistante, œdème (gonflement) musculaire, incapacité à bouger après un effort, un jeûne, urines rouge foncé…

Urgence diverse

Les traumatismes (chutes, plaies, saignement…), brûlure, incapacité soudaine à parler, comportement inhabituel…

Appeler le 15 (le SAMU)

112 : Numéro d’appel d’urgence européen

Le Samu (15) vous met en contact avec un régulateur médical puis un médecin urgentiste.

Le médecin régulateur évalue le degré d’urgence de la situation grâce à différentes questions (comment la personne respire-t-elle, est-ce que son cœur bat normalement, est-elle conscience, peut-elle bouger, a-t-elle mal et où… ). Il décide alors de la nécessité d’envoyer une équipe médicale mobile au domicile qui poursuivra la prise en charge d’urgence.

Les précisions à donner au SAMU

  • Nom, Prénom, âge du malade
  • Pathologie de la personne. Signalez si vous êtes répertorié comme « patient remarquable ».
  • Adresse et numéro de téléphone.

Indices à évaluer soi-même pour estimer le degré d’urgence et informer l’équipe urgentiste.

Tester l’ouverture des yeux : en réponse à un ordre simple comme “ouvre les yeux“. Si elle ne réagit pas, claquer bruyamment des mains, ou enfin, pincer la peau. Plus la réaction est difficile à obtenir, plus l’état de conscience est précaire. Si la personne ne se souvient pas de son nom ou que ses paroles sont incohérentes, il y a urgence, faites le 15.

Nombre d’inspirations par minute, il est normalement situé entre 16 et 20. Compter le nombre de soulèvements de la cage thoracique en une minute : c’est un signe d’urgence s’il est supérieur à 25 ou 30 (respiration trop rapide) ou inférieur à 16 (trop lente).

Nombre de battements cardiaques par minute. Prendre le pouls au repos : poser 2 doigts sur la face interne du poignet côté pouce (artère radiale) et compter pendant une minute le nombre de battements cardiaques perçus. Une valeur inférieure à 50 bat/min ou supérieure à 110 bat/min au repos indique un problème cardiaque.

Un tensiomètre électronique placé autour du poignet permet de la mesurer facilement. Si la pression artérielle systolique est supérieure à 150 (mm Hg) ou inférieure à 100 (mm Hg) au repos, il y a dysfonctionnement cardiovasculaire.

Préparer, en amont, votre “Kit d’urgence”

  • En cas d’insuffisance respiratoire due à la faiblesse musculaire ou d’une détresse respiratoire d’origine cardiaque, l’apport d’oxygène doit être contrôlé et associé à une ventilation assistée pour éliminer le CO2 en excès, des poumons et du sang.
  • Certains antibiotiques ou anesthésiques curarisant sont contre-indiqués.
  • Les troubles du rythme cardiaque de type tachycardie peuvent être dus à des troubles de conduction.
  • Les modalités anesthésiques pour toute intervention chirurgicale doivent être adaptées.
  • En cas de fracture, les procédures d’immobilisation doivent tenir compte des difficultés motrices.
  • Des difficultés à communiquer et à se faire comprendre peuvent exister. Un proche peut faciliter la compréhension de la personne.

D’autres spécificités peuvent concerner votre situation. Votre médecin pourra les faire figurer sur votre Carte de soins et d’urgence.

Gestes de premiers secours

En attendant les secours. Des gestes de premier secours peuvent être réalisés, à condition de les avoir appris. Effectuer des gestes que l’on ne maîtrise pas peut s’avérer dangereux.

  • Si la personne avale de travers (fausse-route) et qu’elle n’arrive pas à éliminer l’aliment qui bloque les voies respiratoires, réalisez la manœuvre de Heimlich pour le libérer.
  • Si la personne sous ventilation mécanique respire mal, sans rapport avec une fausse-route, vérifier le bon fonctionnement du ventilateur.
  • Utiliser si nécessaire le ballon insufflateur manuel pour l’aider à respirer.
  • Vérifier le cas échéant que la canule de trachéotomie est bien en place et qu’elle n’est pas bouchée : si besoin, aspirer les sécrétions dans la canule de trachéotomie.
  • Ne pas allonger la personne si elle respire mal.
  • S’il y a un risque de fracture, ne pas déplacer la personne.

Attention. Les gestes de premier secours nécessitent un apprentissage avec un formateur spécialisé.

Cartes d’urgence

Carte d’urgence Filnemus

Une carte d’urgence officielle et nominative existe pour la Dystrophies Musculaires de Duchenne ou la Dystrophies Musculaires de Becker

Pourquoi l’avoir ? Elle contient des informations vitales pour les équipes de secours (SAMU, pompiers, anesthésistes). Elle précise les spécificités de la maladie, notamment au niveau cardiaque ou respiratoire, et liste les médicaments ou types d’anesthésies strictement contre-indiqués.

Comment l’obtenir ? Seuls les médecins spécialistes sont habilités à la délivrer. Vous devez la demander à votre neurologue ou au médecin coordonnateur de votre Centre de Référence ou de Compétence des Maladies Neuromusculaires.

Fiche Urgences Orphanet