Avancées 2024 dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker

Le document « Avancées dans les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker » 2024 de l’AFM-Téléthon vient de sortir. Retrouvez les actualités de la recherche de l’année écoulée dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker Les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker Quoi de neuf dans la dystrophie musculaire de Becker […]

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L’essai micro-Dystrophine : Le projet de Généthon

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des anomalies du gène DMD qui permet de fabriquer la dystrophine, une protéine essentielle à la solidité mécanique des cellules musculaires. Son absence provoque une atteinte musculaire progressive. Le produit de thérapie génique, AAV-micro-dystrophine, développé par Généthon dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) doit permettre […]

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Le Givinostat

Le Givinostat est un produit développé par la société Italfarmaco. Il est en cours d’évaluation pour sa sécurité et son efficacité dans le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker. Le givinostat agirait sur le muscle par une cascade d’actions impliquant d’abord l’inhibition des histones désacétylases (HDAC), des enzymes qui activent ou […]

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Le Vamorolone est un steroïde anti-inflammatoire

Le vamorolone a été développée comme alternative aux corticostéroïdes, également appelés glucocorticoïdes, qui sont couramment utilisés dans le traitement de la DMD car ils peuvent réduire l’inflammation musculaire et maintenir la force musculaire. Le traitement aux stéroïdes a plusieurs effets secondaires négatifs, et la vamorolone a été développée pour conserver ou améliorer les aspects positifs […]

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Le Tamoxifène, développement arrêté

Le Tamoxifène est un médicament anti-œstrogène utilisé depuis des années dans le traitement de certains cancers (notamment du sein). Une étude a montré que 2 semaine de traitement avec le Tamoxifène améliorait la force musculaire et réduisait la fibrose cardiaque des souris Mdx (modèles murins de la myopathie de Duchenne). En Israël, Talya Dor de […]

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Registre Français des Dystrophinopathies (DYS)

Cette base de données médicale (registre DYS), mise en place par l’AFM-Téléthon est en cours de recrutement en France. Elle recueille des données génétiques et cliniques des personnes atteintes de dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker. Un registre créé en 2019 Ce registre recense les données cliniques et génétiques des patients atteints de myopathie […]

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Dystrophinopathies : études d’histoire naturelle

Des études d’histoire naturelle permettent de mieux connaître l’histoire naturelle de la maladie et d’avoir des données sur lesquelles s’appuyer pour de futurs essais cliniques. Une large étude d’histoire naturelle dans la myopathie de Becker L’analyse des dossiers de 225 malades japonais atteints de myopathie de Becker ont été passés au crible pour mieux comprendre […]

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Edasalonexent (CAT-1004), n’apporte pas de bénéfice dans la DMD

L’edasalonexent sort du jeu L’edasalonexent (CAT-1004), un anti-inflammatoire non stéroïdien, n’apporte pas de bénéfice dans la DMD : son développement s’arrête après plusieurs essais cliniques. En savoir plus… AFM-Téléthon, publié le 29/06/2021 Bonne tolérance de l’edasalonexent (CAT-1004) Un essai de phase I en ouvert montre la bonne tolérance et l’innocuité de l’edasalonexent (CAT-1004) oral chez […]

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