Dans les Dystrophinopathies, le cœur peut souffrir de plusieurs troubles
- Troubles de conduction
- Troubles du rythme cardiaque
- Cardiomyopathie (dégénérescence du muscle cardiaque)
Les troubles souvent asymptomatiques au début, conduisent peu a peu vers une insuffisance cardiaque. L’atteinte cardiaque, est différente, variable ou inexistante d’une personne à l’autre.
Surveillance cardiaque dans les Dystrophinopathies
Les troubles cardiaques ne sont souvent mis en évidence que par des examens spécifiques.
Un premier bilan cardiologique doit être effectué dès que le diagnostic est posé, même en l’absence de symptômes. Puis régulièrement, en fonction du degré de l’atteinte cardiaque.
Symptômes des maladies cardiovasculaires
Les premiers signes sont souvent discrets, voire absents.
- Douleur thoracique
- Essoufflement (dyspnées)
- Fatigue
- Palpitations (conscience de battements cardiaques lents, rapides ou irréguliers)
- Sensation de vertige
- Évanouissement (syncope)
- Gonflement (œdème) des jambes, des chevilles et des pieds
Ces symptômes n’indiquent pas nécessairement la présence d’une maladie cardiaque.
- Une douleur thoracique, par exemple, peut être due à une maladie pulmonaire ou digestive et non à une maladie cardiaque.
- L’essoufflement est souvent dû à un trouble pulmonaire.
- La fatigue peut être provoquée par un grand nombre de troubles.
Diagnostic des maladies cardiovasculaires
- Antécédents médicaux. Examen clinique
- Mesure des taux d’oxygène sanguin (oxymétrie de pouls)
- Electrocardiogramme (ECG), peut détecter les anomalies électriques du cœur et le rythme cardiaque.
- Echographie cardiaque (ETT), permet de mesurer la taille des ventricules, analyser la contraction du muscle (fraction d’éjection) et étudier le flux sanguin (Doppler).
- IRM cardiaque, est utilisé pour confirmer l’atteinte de la fonction des ventricules.
- Holter ECG sur 24 heures, enregistre le rythme cardiaque pendant 24 heures.
Troubles de la conduction cardiaque
Souvent présents dès le début dans la Myopathie de Becker.
Le bloc cardiaque est un retard de la conduction de l’impulsion électrique à travers le système de conduction cardiaque. Certains types de blocs cardiaques sont asymptomatiques
- Bloc atrioventriculaire (BAV)
- Bloc de branche
Symptômes des troubles de la conduction cardiaque
- D’autres causent une fatigue, des étourdissements
- Sensations de vertiges et/ou un évanouissement.
Diagnostic d’un bloc cardiaque
- Électrocardiogramme (ECG)
Traitements des troubles de la conduction cardiaque
- Généralement, aucun traitement n’est nécessaire.
Dispositifs des troubles de la conduction cardiaque
- Un stimulateur cardiaque artificiel peut être implanté chez les personnes à haut risque de bloc atrioventriculaire complet.
Troubles du rythme cardiaque (arythmies)
Certaines arythmies sont inoffensives et ne nécessitent pas de traitement. Certains troubles du rythme cardiaque sont dangereux et peuvent être fatals.
- Rythme cardiaque irrégulier (flutter auriculaire…)
- Rythme cardiaque élevé (Tachycardie)
- Rythme cardiaque lent (Bradycardie)
Symptômes du rythme cardiaque
- Palpitations
- Faiblesse
- Problèmes lorsque vous faites de l’exercice physique
- Essoufflement
- Sensation de vertiges ou d’étourdissements
- Douleur thoracique
- Évanouissement
Diagnostic d’un trouble du rythme cardiaque
- Électrocardiogramme (ECG)
Traitements des troubles du rythme cardiaque
- Bêta-bloquants, anti-arythmiques.
- Eviter l’alcool, la caféine (dans les boissons et les aliments) et le tabac.
- Eviter les exercices physiques intenses
Dispositifs des troubles du rythme cardiaque
- Un stimulateur cardiaque artificiel
- Défibrillateur automatique peut être implanté chez les patients avec des troubles du rythme ventriculaire (fibrillation ventriculaire) avec risque de mort subite.
- Chirurgie ablative, en cas de troubles du rythme auriculaires importants (flutter auriculaire), en cas d’inefficacité des médicaments anti-arythmiques.
Trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans les veines et les poumons et/ou d’autres changements susceptibles d’affaiblir ou de rigidifier davantage le cœur.
Symptômes de l’insuffisance cardiaque
- Essoufflement (dyspnée)
- Fatigue
- Gonflement (œdème) dans les jambes
- Incapacité à faire des exercices physiques ou à pratiquer d’autres activités qui nécessitent un effort
Diagnostic de l’insuffisance cardiaque
- Radiographie du thorax
- Électrocardiogramme (ECG)
- Échocardiographie
- Analyses de sang
Les symptômes seuls permettent généralement aux médecins de suspecter une insuffisance cardiaque.
Traitements de l’insuffisance cardiaque
- Changements de l’alimentation et du mode de vie
- Traitement de la cause de l’insuffisance cardiaque
- Traitements médicamenteux de l’insuffisance cardiaque. Diurétique, IEC, Bêtabloquants…
Dispositifs
- Défibrillateur implantable
- Transplantation cardiaque. Peut être envisagée chez les personnes atteintes de Dystrophie Musculaire de Becker ayant une insuffisance cardiaque résistante aux traitements médicaux.
