Dystrophinopathies. L’affaiblissement des muscles qui maintiennent la colonne vertébrale favorise son effondrement (cyphose) et/ou sa déviation (scoliose), celles-ci provoquent des douleurs de positionnement et une aggravation des difficultés respiratoires. Une arthrodèse vertébrale est proposé, lorsque la déformation de la colonne vertébrale devient importante ou progresse rapidement.
L’intervention chirurgicale. Pratiquée en centre spécialisé, l’intervention nécessite une prise en charge médicale préalable pour parvenir à un bon état général (respiratoire, nutritionnel…) et après celle-ci. Une hospitalisation d’au moins 2 à 3 semaines est nécessaire ainsi qu’une rééducation.
Généralement l’arthrodèse vertébrale permet de redresser la colonne vertébrale, corrige la scoliose et stabilise l’alignement de la colonne. Le moment de l’intervention dépend de l’évolution de la déformation de la colonne vertébrale, de l’état cardiaque, nutritionnel, de l’âge… Elle est en général réalisée à l’adolescence, après le pic de croissance de la puberté. Il est nécessaire que l’équipe médicale et l’enfant/l’adolescent et ses parents en parlent très en amont. Environ 38% ont recourt a une arthrodèse vertébrale.
Des traitements antalgiques permettent de contrôler la douleur après l’intervention. Après l’arthrodèse, la scoliose est généralement stabilisée, mais le suivi multidisciplinaire (orthopédique, respiratoire, cardiologique et rééducation ) doit se poursuivre.
Se tenir plus droit, mieux respirer… est une autonomie nouvelle qui demande une adaptation et quelques précautions au début, en particulier lors des transferts, des activités, des déplacements en voiture… Une adaptation des aides techniques est souvent nécessaire pour accompagner ces changements. Même si on se sent mieux, la prise en charge reste indispensable.
