Les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, se caractérisent par une faiblesse musculaire, une tendance à la rétraction des muscles et des tendons, des déformations articulaires, une fragilité osseuse et des douleurs.
Bilan neuromusculaire
L’évaluation musculaire initiale a pour but de poser les bases du suivi ultérieur et devra être adaptée à l’âge et handicap fonctionnel du patient (traitements, kinésithérapie, appareillage, …). Elle se repose sur l’examen clinique et de tests et échelles codifiés.
Examen clinique
- Troubles de la marche : dandinement, hyperlordose, bras rejetés en arrière lors de la marche
- Faiblesse des muscles de la ceinture pelvienne, difficulté à se relever de la position accroupie
- Faiblesse des muscles de la ceinture scapulaire, difficulté à porter les mains au dessus de la tête
- Faiblesse axiale : scoliose, faiblesse abdominale, difficultés pour se relever de la position allongée
- Hypertrophie des mollets, de la langue
- Bilan articulaire, raideurs articulaires, rétractions musculo-tendineuses
Tests cliniques
- Evaluation de la force musculaire, testing musculaire manuel ou à l’aide d’appareil (dynamomètres).
- Échelle de mesure de la Fonction Motrice (MFM), gestes qui peuvent être réalisés.
- Tests chronométrés, test de 6 minutes de marche, temps de marche sur 10 mètres, temps qu’il faut pour se relever de la position assise, couchée, monter plusieurs marches.
Suivi neuromusculaire
Un suivi régulier est indispensable, idéalement par un Centre de Compétences ou de Référence maladie neuromusculaire. Il est nécessaire de dépister les conséquences orthopédiques de la maladie.
- Rétractions musculaires et articulaire (tendons d’Achille, flexum de hanche, de genou, de coude…
- Cypho-scoliose
Un bilan fonctionnel par un ergothérapeute ou un kinésithérapeute doit être régulièrement réalisé
La kinésithérapie, un incontournable
Chirurgie orthopédique
Elle intervient en complément ou en relais de la kinésithérapie et de l’appareillage dans le traitement des déformations et des rétractions. Elle est davantage pratiquée en prévention chez l’enfant et l’adolescent. Ces interventions améliorent le confort assis et debout, en atténuant les douleurs d’installation. Elles peuvent contribuer à prolonger la marche, avec ou sans l’aide d’appareillages, faciliter la verticalisation, la position assise.
Les interventions concernent les membres inférieurs (colonne vertébrale, articulations de la hanche, du genou et du pied) plus rarement les membres supérieurs.
La prise en charge post-opératoire est très rigoureuse, gestion de la douleur (antalgiques), kinésithérapie.
- Arthrodèse vertébrale
- Ténotomie, sectionner ou rallonger un tendon
- Ostéotomie, intervenir sur le squelette
