Dans les Dystrophinopathies, le cœur peut souffrir de plusieurs troubles. Les troubles souvent asymptomatiques au début, conduisent peu a peu vers une insuffisance cardiaque. D’où l’importance d’avoir un suivi cardiologique dès le diagnostic d’une Dystrophinopathie, pour savoir où en est sa fonction cardiaque. Cela permet aux médecins de proposer des traitements qui retardent l’apparition de l’atteinte cardiaque, limitent son évolution et compensent ses effets.

Les troubles cardiaques ne sont souvent mis en évidence que par des examens spécifiques. Un premier bilan cardiologique doit être effectué dès que le diagnostic est posé, même en l’absence de symptômes. Puis régulièrement, en fonction du degré de l’atteinte cardiaque.

L’atteinte cardiaque, est différente, variable ou inexistante d’une personne à l’autre.

Symptômes des maladies cardiovasculaires1

Les premiers signes sont souvent discrets, voire absents. Les symptômes seuls permettent généralement aux médecins de suspecter une insuffisance cardiaque, mais ces symptômes n’indiquent pas nécessairement la présence d’une maladie cardiaque

  • Douleur thoracique
  • Essoufflement (dyspnée)
  • Fatigue, faiblesse
  • Palpitations (conscience de battements cardiaques lents, rapides ou irréguliers)
  • Sensation de vertige ou d’étourdissements
  • Évanouissement (syncope)
  • Gonflement (œdème) des jambes, des chevilles et des pieds
  • Incapacité à faire des exercices physiques ou à pratiquer d’autres activités qui nécessitent un effort

Diagnostic des maladies cardiovasculaires

  • Antécédents médicaux. Examen clinique
  • Mesure des taux d’oxygène sanguin (oxymétrie de pouls)
  • Electrocardiogramme (ECG), peut détecter les anomalies électriques du cœur et le rythme cardiaque.
  • Echographie cardiaque (ETT), permet de mesurer la taille des ventricules, analyser la contraction du muscle (fraction d’éjection) et étudier le flux sanguin (Doppler).
  • IRM cardiaque, est utilisé pour confirmer l’atteinte de la fonction des ventricules.
  • Holter ECG sur 24 heures, enregistre le rythme cardiaque pendant 24 heures.

Précautions en cas de troubles cardiaques

L’atteinte cardiaque Dans les Dystrophinopathies

Dans les maladies neuromusculaires, l’atteinte cardiaque peut toucher le système électrique et/ou le tissu musculaire du cœur. Les troubles souvent asymptomatiques au début, peuvent évoluer après plusieurs années
vers une insuffisance cardiaque. Un suivi cardiologique régulier est indispensable, pour détecter les anomalies et les traiter le plus tôt possible.

Troubles électriques

Les Troubles de la conduction cardiaque altèrent la transmission du signal électrique à travers le cœur.

  • Bloc auriculo-ventriculaire (BAV). Les BAV sont les principaux troubles de conduction rencontrés dans les maladies neuromusculaires, souvent présents dès le début dans la Myopathie de Becker.
    • Premier degré : La conduction électrique aux ventricules est retardée
    • Deuxième degré : La conduction électrique est bloquée de façon intermittente
    • Troisième degré (complet) : La conduction électrique est complètement bloquée

Traitement des troubles de conduction cardiaque

Un BAV du premier degré ne nécessite généralement aucun traitement. Certaines personnes présentant un BAV du deuxième degré ont besoin d’un pacemaker. Presque toutes les personnes présentant un BAV du troisième degré ont besoin d’un pacemaker.

  • Bloc de branche. Le bloc de branche est un type de blocage de la conduction qui engage une interruption partielle ou complète du flux des impulsions électriques à travers les branches droite ou gauche. Le bloc de branche ne cause généralement aucun symptôme.

En savoir plus sur les blocs cardiaques.

Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) perturbent le rythme et la régularité des battements
cardiaques.

  • Rythme cardiaque irrégulier (arythmies)
  • Rythme cardiaque élevé (Tachycardie) BPM >100
  • Rythme cardiaque lent (Bradycardie) BPM <60
  • Flutter auriculaire
  • Fibrillation

Traitement des troubles du rythme cardiaque

Certaines arythmies sont inoffensives et ne nécessitent pas de traitement. D’autres arythmies sont dangereuses ou suffisamment gênantes pour nécessiter un traitement.

  • Les médicaments anti-arythmiques , Bêta-bloquants.
  • Un stimulateur cardiaque artificiel généralement pour un rythme cardiaque lent.
  • Défibrillateur automatique peut être implanté chez les patients avec des troubles du rythme ventriculaire (fibrillation ventriculaire) avec risque de mort subite.
  • Chirurgie ablative, en cas de troubles du rythme auriculaires importants (flutter auriculaire), en cas d’inefficacité des médicaments anti-arythmiques.
Troubles musculaires

Les troubles musculaires cardiaques touchent les cellules du myocarde (muscle cardiaque).
Celles-ci dégénèrent comme dans les autres muscles striés, ce qui provoque une perte de force du muscle
cardiaque. Ces troubles sont appelés cardiomyopathie.

Insuffisance cardiaque

L’insuffisance cardiaque se développe progressivement, avec l’évolution de la cardiomyopathie et/ou des troubles électriques (conduction et rythme).

Lorsque l’atteinte cardiaque progresse, ou qu’un trouble aigu survient, le cœur n’arrive plus à alimenter l’organisme, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans les veines et les poumons et/ou d’autres changements susceptibles d’affaiblir ou de rigidifier davantage le cœur. En savoir plus Insuffisance cardiaque

Traitement de l’insuffisance cardiaque

Cardiomyopathie dilatée

Actualités, publications

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Références

  1. Présentation des symptômes des maladies cardiovasculaires. MSD 2024 ↩︎