L’absence de dystrophine dans certaines régions du cerveau peut entraîner des difficultés cognitives ou comportementales plus ou moins importantes. On parle alors de troubles neurocomportementaux.
Quand l’atteinte cognitive est présente, elle touche particulièrement le langage, la mémoire, l’attention, les fonctions exécutives, la lecture, adaptation a l’environnement, simples phobies, troubles sévères de l’humeur, agressivité, addiction, agitation. Ces difficultés peuvent gêner les apprentissages scolaire et les interactions sociales.
Dystrophie musculaire de Duchenne : les troubles sont fréquents
Mais encore peu pris en charge. L’atteinte cognitive peut apparaître très tôt dans l’enfance ou plus tardivement à l’âge adulte. Elle peut être passagère ou durable et est parfois présente même en l’absence d’atteinte musculaire.
Dystrophie musculaire de Becker : les troubles sont peu connu
Les études cherchant à clarifier la présence de troubles cognitifs chez les patients atteins de dystrophie musculaire de Becker (DMB) sont peu nombreuses,
Troubles cognitifs chez les femmes
Les femmes porteuses d’anomalies du gène DMD peuvent présenter des troubles cognitifs.
Des profils neurocomportementaux variés
Plus de la moitié des patients présente au moins quatre troubles, les plus fréquents étant les difficultés d’attention (64%), les troubles émotionnels et comportementaux (60%) et les troubles du sommeil (52%).
- Troubles d’apprentissage
- Troubles du langage ou de la parole
- Troubles de la mémoire
- Troubles du spectre autistique (TSA)
- Troubles de la communication et des difficultés d’interaction avec les autres.
- Comportement restreint et répétitif des intérêts ou des activités.
- Troubles de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH)
- Inattention (grande distractibilité, difficulté à se concentrer)
- Impulsivité (a du mal à attendre, impatient)
- Hyperactivité (agitation incessante, besoin de bouger)
- Troubles anxieux ou dépressifs.
- Troubles du sommeil
- Troubles neurocomportementaux
À quel moment consulter ?
Des difficultés ou une gêne dans le domaine cognitif doivent inciter les personnes concernées à en parler avec leur médecin et à décrire et exprimer ce qu’elles vivent. Un bilan neuropsychologique pourra être réalisé pour caractériser ces troubles et proposer une prise en charge en remédiation cognitive. Il est important d’expliquer sans hésiter à son médecin les difficultés que l’on ressent.
Prise en charge des troubles cognitifs
La prise en charge cognitive consiste à rééduquer, lorsque c’est possible les fonctions cognitives qui sont fragiles, à entretenir celles qui sont opérationnelle, apprendre à faire autrement.
Plusieurs professionnels peuvent être nécessaires (neuropsychologue, orthophoniste, ergothérapeute et psychomotricien).
Aide humaine au quotidien
Activités scolaires, auxiliaire de vie (AESH), orientation scolaire (école de proximité, en classe spécialisée.
Activités professionnelles, adaptation du poste de travail, organiser autrement ses tâches, temps de travail, milieu de travail (ordinaire, adapté, protégé)
Prise en charge psychologique, proposée à l’enfant, à l’adulte ou à l’entourage.
Traitements pour les troubles neurocomportementaux
Les stimulants et les antidépresseurs en première ligne
- Les psychostimulants représentent près de la moitié des prescriptions.
- Les antidépresseurs correspondent à un tiers des prescriptions.
- Les antipsychotiques et anxiolytiques sont moins utilisés (20%).
Des effets secondaires jugés légers ont également été relevés et ont amené à l’arrêt du traitement dans 21% des cas pour les stimulants et 9% pour les antidépresseurs.
En savoir plus
Troubles cognitifs chez les femmes
Quels traitements pour les troubles neurocomportementaux ? AFM-Téléthon, 12/10/2023
DMD : Besoins neurodéveloppementaux chez les jeunes garçons. PubMed, 17/10/2018
Témoignages
