L’atteinte musculaire dans les dystrophies musculaires de Duchenne (DMD) et de Becker (DMB) s’accompagne d’une inflammation du muscle et d’un stress oxydatif cellulaire qui contribuent à la dégénérescence du muscle et à la perte de sa fonction.

Le Resvératrol

Un antioxydant naturel (polyphénol) présent notamment dans le raisin et le vin rouge. Evalué dans la DMD, DMB améliore modérément la fonction motrice chez les patients les moins atteints.

L’épicatéchine

Molécule aux vertus antioxydantes, de la famille des flavonoïdes. On la retrouve en grande quantité dans le cacao ou le thé. La capacité de l’épicatéchine à restaurer des marqueurs de la synthèse des mitochondries (biogénèse mitochondriale), de la croissance musculaire et de la régénération musculaire a été montrée dans une étude pilote chez des personnes atteintes d’insuffisance cardiaque ou de diabète de type 2.

L’Idebenone, c’est fini

L’idebenone (Puldysa/Catena/Raxone) est une molécule aux propriétés anti-oxydantes développée par la société Suisse Santhera Pharmaceuticals. Il est évalué depuis plus de 10 ans dans la DMD (essai Delphi, essai Delos, étude Syros)

Arrêt du développement de l’idebenone

L’absence d’efficacité de l’idebenone sur la fonction respiratoire dans la DMD a conduit le laboratoire Santhera à stopper l’évaluation de cette molécule en essai clinique notamment en France.

L’Idebenone, c’est fini – AFM-Téléthon, 09/11/2020