Dans les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, l’atteinte orthopédique associe souvent une faiblesse musculaire, une tendance à la rétraction des muscles et des tendons, des déformations articulaires, une fragilité osseuse et des douleurs.
Un suivi orthopédique et musculaire, régulier est indispensable.
Les personnes atteintes de DMD ou de DMB doivent pouvoir bénéficier, de contrôles réguliers chez un médecin spécialisé en maladie neuromusculaire pour suivre l’évolution de la perte de force musculaire et de démarrer les thérapies adéquates aussi tôt que possible. Mais aussi nécessiter un suivi dans un Centre de Compétences ou de Référence maladie neuromusculaire
Évaluation de la force musculaire
Les tests effectués par un kinésithérapeute et/ou l’ergothérapeute pour évaluer la progression de la maladie devraient être les mêmes à chaque fois, afin que chaque changement puisse être détecté et de décider si de nouveaux traitements ou modifier les traitements existants est nécessaire.
- La force pour constater d’éventuels changements dans la force générée par des muscles spécifiques.
- Amplitude articulaire pour surveiller si des contractures ou raideurs articulaires se développent, et de déterminer les étirements ou les interventions les plus utiles.
- Tests chronométrés de certaines activités : se lever, parcourir une certaine distance ou monter plusieurs marches. Informations concernant l’évolution de la maladie et la réponse à différentes interventions.
- Échelles des fonctions motrices pour surveiller l’évolution de la maladie de façon systématique.
- Activités de la vie quotidienne permet de déterminer si des aides supplémentaires sont nécessaires.
Évaluation de l’état orthopédique
Des bilans réguliers de l’état orthopédique permettent de mettre en œuvre des moyens de rééducation adaptés (kinésithérapie, appareillage, …).
Le suivi médical en consultation pluridisciplinaire permet d’évaluer régulièrement l’état orthopédique
- Bilan fonctionnel global pour évaluer l’impact de la maladie sur la mobilité et les gestes quotidiens.
- Mesure les capacités motrices (gestes qui peuvent être réalisés)
- Test de 6 minutes de marche
- Mesure de la Fonction Motrice (MFM)
- Bilan ostéoarticulaire pour évaluer l’état des muscles et des articulations, membres, tronc, tête, colonne vertébrale.
- Bilan musculaire mesure la force des muscles, testing musculaire manuel ou à l’aide d’appareil de mesure (dynamomètres).
- Bilan des douleurs, causes ou conséquences d’une mauvaise position ou déformations orthopédiques.
La kinésithérapie, un incontournable
Chirurgie orthopédique
La chirurgie concerne les membres inférieurs et la colonne vertébrale, plus rarement les membres supérieurs. Elle intervient en complément ou en relais de la kinésithérapie et de l’appareillage dans le traitement des déformations et des rétractions. Elle est davantage pratiquée en prévention chez l’enfant et l’adolescent.
Chirurgie des membres inférieurs
Les interventions peuvent concerner les articulations de la hanche, du genou et du pied : sectionner ou rallonger un tendon (ténotomie) ; intervenir sur le squelette (ostéotomie). La prise en charge post-opératoire est très rigoureuse : gestion de la douleur par la prescription d’antalgiques, kinésithérapie (mobilisations passives, postures quotidiennes, appareillage).
Ces interventions améliorent le confort assis et debout…, en atténuant les douleurs d’installation. Chez l’enfant et l’adolescent, elles peuvent contribuer à prolonger la marche, avec ou sans l’aide d’appareillages, faciliter la verticalisation, la position assise et/ou l’installation au fauteuil.
