Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), l’atteinte du muscle cardiaque (cardiomyopathie) contribue à augmenter le risque de décès. Un traitement préventif est recommandé, un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) avant l’âge de 10 ans.

Dans la dystrophie musculaire de Becker (DMB), l’atteinte cardiaque est présente de manière variable. Elle peut évoluer vers une cardiomyopathie dilatée chez 40 % des adultes atteints de DMB : environ 15 % des moins de 20 ans et 55 % des plus de 40 ans.

Pour retarder l’atteinte cardiaque (en particulier le ventricule gauche), des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont prescrits lorsque le muscle cardiaque est significativement « fatigué », c’est-à-dire quand la fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) devient inférieure à 40%.