Corticoïdes
Les corticoïdes dans la dystrophie musculaire de Duchenne
L’effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur des corticoïdes entrainerait une diminution de la fibrose musculaire, à même de ralentir l’évolution de la maladie : retarder la perte de la marche, préserver plus longtemps les fonctions respiratoire et cardiaque ainsi que la mobilité des membres supérieurs, réduire le risque de scoliose nécessitant une opération.
Pour qui ? La corticothérapie fait partie du traitement précoce préconisé dans de nombreux pays dont la France pour les enfants atteints de myopathie de Duchenne, en complément des autres moyens de prise en charge. Elle est proposée habituellement vers l’âge de 5-6 ans et souvent poursuivie après la perte de la marche, afin de préserver la force des membres supérieurs et de retarder le déclin des fonctions cardiaques et respiratoires.
Les corticoïdes dans la dystrophie musculaire de Becker (DMB)
Dans la Dystrophie musculaire de Becker (DMB), on manque de données pour ou contre l’utilisation de corticoïdes. Certains médecins prescrivent des corticoïdes pour la DMB sévère de la même manière que pour la DMD, si le patient ou sa famille souhaite essayer ce type de médicament.
Quelle molécule choisir entre prednisone/prednisolone et deflazacort ?
Si le plus souvent, en France, le médecin prescrit de la prednisone ou de la prednisolone, disponible sur simple ordonnance en pharmacie, il peut désormais prescrire du deflazacort (Calcort®, Emflaza®), disponible en France au cas par cas, uniquement dans la myopathie de Duchenne, dès l’âge de 2 ans sur demande du médecin auprès de l’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé l’autorité (ANSM) d’une autorisation dite « d’accès compassionnel ».
Selon les experts, le choix entre prednisone/prednisolone et deflazacort reste discuté. Le bénéfice sur la force motrice serait équivalent, mais la prise de poids plus importante avec la prednisolone et la survenue de cataracte plus fréquente avec le deflazacort.
Les recommandations françaises actuelles préconisent la prednisone ou la prednisolone, sauf en cas de surpoids et/ou de troubles du comportement où la prescription de deflazacort peut être proposée.
Précautions particulières
Le programme national de vaccination recommandé doit être réalisé avant de débuter le traitement par corticoïdes et vous devez être immunisé contre la varicelle.
Vous devez toujours prévenir les médecins et autres professionnels de santé que vous prenez des corticoïdes, car les corticoïdes peuvent affaiblir le système immunitaire.
Commencer et arrêter la prise de corticoïdes
Les corticoïdes sont prescrits dès l’âge de 4 à 5 ans dans la dystrophie musculaire de Duchenne pour freiner l’évolution de la maladie.
La décision de commencer un traitement aux corticoïdes doit être prise par un médecin expérimenté dans la prise en charge de la DMD, après une discussion approfondie avec l’enfant atteint et les parents.
- Il n’est pas conseillé de commencer la prise de corticoïdes chez les enfants de moins de 2 ans qui acquièrent encore de nouvelles compétences motrices.
- Il est préférable de débuter la prise de corticoïdes lorsque la fonction motrice cesse de s’améliorer, mais n’a pas encore commencé à se dégrader. Cela se produit généralement entre l’âge de 4 et 6 ans.
- Débuter un traitement chez des garçons/adolescents qui ne sont plus en mesure de marcher de façon autonome est une question qui doit être discutée avec le médecin, en tenant compte des facteurs de risque préexistants.
De nombreux experts conseillent de poursuivre le traitement après la perte de la marche. Le but, pour les personnes non ambulatoires, est de préserver la fonction des membres supérieurs, ralentir la progression de la scoliose et retarder la détérioration des fonctions respiratoires et cardiaques.
Les patients qui suivent un traitement aux corticoïdes de longue durée ne doivent pas sauter la prise du médicament pendant plus de 24 heures au maximum, surtout s’ils sont malades.
Il ne faut jamais arrêter de façon brutale un traitement prolongé par corticoïdes. Le traitement par corticoïdes doit être interrompu progressivement pour éviter les effets indésirables.
Gestion et effets secondaires
Un traitement prolongé et/ou à forte dose de corticoïdes par voie orale peut entrainer à court terme ou plus tardivement différents effets secondaires. Ils sont fréquents mais en général modérés et nombre d’entre eux peuvent être évités ou limités en prenant des précautions adaptées.
Les réactions peuvent varier d’un individu à un autre. La réduction de la dose de corticoïdes est inévitable si les effets secondaires deviennent intolérables ou ingérables. Si la réduction de dose est insuffisante pour contrôler les effets secondaires, une réduction ultérieure ou un autre régime, de type alternatif, devra être essayé avant d’interrompre le traitement.
Effets secondaires les plus courants de la prise de corticoïdes.
- Prise de poids, Obésité : des conseils diététiques doivent être dispensés avant le début de l’administration de corticoïdes.
- Traits cushingoïdes (visage « lunaire »): aspect bouffi du visage et des joues. Une surveillance de l’alimentation et la réduction de l’apport en sel et en sucre.
- Pilosité excessive (hirsutisme): Cette manifestation n’est pas suffisamment grave pour justifier un changement de traitement.
- Acné, teigne, verrues: plus fréquentes chez les adolescents.
- Retard dans la croissance: mesurer la taille au moins une fois tous les 6 mois, les enfants atteints de DMD grandissent peu, même en l’absence d’un traitement aux corticoïdes.
- Retard de puberté: suivez le développement de la puberté. Demandez à votre médecin si un bilan hormonal est nécessaire.
- Changements négatifs dans le comportement: d’éventuels troubles d’humeur, troubles caractériels ou Troubles Déficitaires de l’Attention avec Hyperactivité (TDAH).
- Déficit immunitaire/suppression surrénalienne: soyez attentifs au risque d’infection grave et traitez rapidement toutes les infections, même légères.
- Hypertension: si la tension est élevée, réduisez l’apport en sel. La perte de poids peut également être utile pour commencer. Envisager un traitement par ACE ou par bêtabloquants.
- Intolérance au glucose: Testez la présence de glucose dans les urines par le test «dipstick» lors des visites cliniques. Renseignez-vous en cas de soif persistante ou de besoin fréquent d’uriner.
- Gastrite / reflux gastrique: surveillez un éventuel reflux gastro-œsophagien (brûlures d’estomac). Evitez l’administration d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (NSAID) tels que l’aspirine, l’ibuprofène, le naproxène.
- Ulcère gastrique: rapportez tout symptôme de douleur d’estomac, car cela peut indiquer un ulcère de la paroi gastrique. La présence de sang dans les selles peut également être recherchée en cas d’anémie ou de douleurs d’estomac. Evitez l’administration d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (NSAID) tels que l’aspirine, l’ibuprofène, le naproxène.
- Cataracte: effectuer un examen ophtalmologique annuel. Envisager le remplacement du Deflazacort par de la Prednisone si la cataracte commence à affecter la vision.
- Déminéralisation osseuse et risque accru de fracture: tenez compte des antécédents de fractures. Densitométrie annuelle pour vérifier la densité osseuse. Des compléments en vitamine D peuvent être nécessaires. Vérifiez si l’apport en calcium dans l’alimentation est suffisant et complétez-le si nécessaire.
- Myoglobinurie: inquiétez-vous d’une éventuelle coloration anormale des urines après l’effort : un examen spécifique des urines doit être réalisé. Évitez des efforts excentriques et des activités « à risque ». Un bon apport de liquides est important. Des examens de la fonction rénale peuvent s’avérer nécessaires, si cela persiste.
Consulter deux brochures de la filière de santé des maladies rares auto-immunes et auto-inflammatoires FAI2R :
– Corticothérapie, les médecins répondent à vos questions
– Alimentation et traitement par corticoïdes.
