Les corticoïdes dans la dystrophie musculaire de Duchenne
L’effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur des corticoïdes entrainerait une diminution de la fibrose musculaire, à même de ralentir l’évolution de la maladie : retarder la perte de la marche, préserver plus longtemps les fonctions respiratoire et cardiaque ainsi que la mobilité des membres supérieurs, réduire le risque de scoliose nécessitant une opération.
Pour qui ? La corticothérapie fait partie du traitement précoce préconisé dans de nombreux pays dont la France pour les enfants atteints de myopathie de Duchenne, en complément des autres moyens de prise en charge. Elle est proposée habituellement vers l’âge de 5-6 ans et souvent poursuivie après la perte de la marche, afin de préserver la force des membres supérieurs et de retarder le déclin des fonctions cardiaques et respiratoires.
Les corticoïdes dans la dystrophie musculaire de Becker (DMB)
Dans la Dystrophie musculaire de Becker (DMB), on manque de données pour ou contre l’utilisation de corticoïdes. Certains médecins prescrivent des corticoïdes pour la DMB sévère de la même manière que pour la DMD, si le patient ou sa famille souhaite essayer ce type de médicament.
Quelle molécule choisir entre prednisone/prednisolone et deflazacort ?
Si le plus souvent, en France, le médecin prescrit de la prednisone ou de la prednisolone, disponible sur simple ordonnance en pharmacie, il peut désormais prescrire du deflazacort (Calcort®, Emflaza®), disponible en France au cas par cas, uniquement dans la myopathie de Duchenne, dès l’âge de 2 ans sur demande du médecin auprès de l’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé l’autorité (ANSM) d’une autorisation dite « d’accès compassionnel ».
Selon les experts, le choix entre prednisone/prednisolone et deflazacort reste discuté. Le bénéfice sur la force motrice serait équivalent, mais la prise de poids plus importante avec la prednisolone et la survenue de cataracte plus fréquente avec le deflazacort.
Les recommandations françaises actuelles préconisent la prednisone ou la prednisolone, sauf en cas de surpoids et/ou de troubles du comportement où la prescription de deflazacort peut être proposée.
Précautions particulières
Le programme national de vaccination recommandé doit être réalisé avant de débuter le traitement par corticoïdes et vous devez être immunisé contre la varicelle.
Vous devez toujours prévenir les médecins et autres professionnels de santé que vous prenez des corticoïdes, car les corticoïdes peuvent affaiblir le système immunitaire.
Commencer et arrêter la prise de corticoïdes
Les corticoïdes sont prescrits dès l’âge de 4 à 5 ans dans la dystrophie musculaire de Duchenne pour freiner l’évolution de la maladie.
La décision de commencer un traitement aux corticoïdes doit être prise par un médecin expérimenté dans la prise en charge de la DMD, après une discussion approfondie avec l’enfant atteint et les parents.
- Il n’est pas conseillé de commencer la prise de corticoïdes chez les enfants de moins de 2 ans qui acquièrent encore de nouvelles compétences motrices.
- Il est préférable de débuter la prise de corticoïdes lorsque la fonction motrice cesse de s’améliorer, mais n’a pas encore commencé à se dégrader. Cela se produit généralement entre l’âge de 4 et 6 ans.
- Débuter un traitement chez des garçons/adolescents qui ne sont plus en mesure de marcher de façon autonome est une question qui doit être discutée avec le médecin, en tenant compte des facteurs de risque préexistants.
De nombreux experts conseillent de poursuivre le traitement après la perte de la marche. Le but, pour les personnes non ambulatoires, est de préserver la fonction des membres supérieurs, ralentir la progression de la scoliose et retarder la détérioration des fonctions respiratoires et cardiaques.
Les patients qui suivent un traitement aux corticoïdes de longue durée ne doivent pas sauter la prise du médicament pendant plus de 24 heures au maximum, surtout s’ils sont malades.
Il ne faut jamais arrêter de façon brutale un traitement prolongé par corticoïdes. Le traitement par corticoïdes doit être interrompu progressivement pour éviter les effets indésirables.
Consulter la brochure de la filière de santé des maladies rares auto-immunes et auto-inflammatoires FAI2R :
– Corticothérapie, les médecins répondent à vos questions
