Dans les Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, la faiblesse des muscles respiratoire est fréquente et variable d’une personne à l’autre. Une faiblesse respiratoire s’installe progressivement au fil des années. Les mouvements respiratoires (ventilation) deviennent difficiles. Les échanges gazeux entre l’oxygène (O2) et le gaz carbonique (CO2) dans les poumons et les alvéoles pulmonaires sont réduits. La toux devient inefficace. Les risques d’infection pulmonaire sont plus élevés. Des troubles du sommeil peuvent apparaitre.
Un suivi respiratoire régulier est indispensable.
Le suivi peut se faire dans un cabinet de ville mais aussi nécessiter un suivi dans un Centre de Compétences ou de Référence maladie neuromusculaire. Mis en place le plus tôt possible, personnalisé et régulier il contribue au confort de vie.
Evaluation de la fonction respiratoire
Des bilans réguliers de la fonction respiratoire permettent de déceler les conséquences de la faiblesse musculaire et guident les modalités de prise en charge.
- Antécédents familiaux de troubles pulmonaires.
- Examen clinique pour les troubles pulmonaires.
- Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) – Spirométrie
- Gazométrie : évaluer la qualité des échanges gazeux O2/CO2
- Imagerie pulmonaire
Infections pulmonaires ou respiratoires
Les personnes Duchenne et Becker sont plus à risque que la population générale de contracter des infections pulmonaire ou respiratoire.
- La vaccinations Anti-grippale et antipneumococcique sont préconisées.
Kinésithérapie respiratoire
La kinésithérapie respiratoire au quotidien lutte contre les conséquences de la faiblesse des muscles respiratoires sur la fonction respiratoire. Elle associe des exercices manuels avec le kinésithérapeute et des exercices utilisant des appareils comme le relaxateur de pression. La kinésithérapie respiratoire peut être faite par un kinésithérapeute, bien que les techniques soient souvent apprises aux membres de la famille des patients dans certains cas.
Veiller à conserver une bonne amplitude thoracique
- Les mobilisations passives, le kinésithérapeute manipule les différentes parties du corps (par exemple les côtes et les membres) ce qui étire les muscles et les articulations.
- Les mobilisations actives, exercices respiratoires qui permettent de travailler l’inspiration et l’expiration contre une résistance. Exercices que la personne effectue elle-même avec l’aide du kinésithérapeute lors d’une séance.
Précoces et régulières elles favorisent la croissance des poumons et du thorax.
Drainage bronchique
Généralement réalisé en période aiguë, lorsqu’il y a une infection pulmonaire et que l’encombrement bronchique est important. Il n’est pas nécessaire hors de ces périodes.
Au cours d’une inspiration ample, le kinésithérapeute guide l’air inspiré jusqu’aux sécrétions bloquées dans les voies respiratoires en appliquant, au thorax et à l’abdomen, une succession de pressions avec les mains (manœuvres ventilatoires). Puis, lors de l’expiration, ses mouvements modulent le débit de l’air expiré pour « pousser » les sécrétions vers la sortie des voies aériennes.
- Des mouvements rapides créent un fort débit d’air pour dégager les voies respiratoires hautes (grosses bronches, trachée…) larges et rigides.
- Des mouvements plus lents créent un débit plus faible pour dégager les sécrétions des zones profondes (petites bronches, bronchioles), plus petites et souples.
Désencombrement des voies respiratoires
Lorsque la ventilation est plus faible et la toux moins efficace, les voies respiratoires peuvent être encombrées par les sécrétions difficiles à éliminer, leur accumulation gêne l’arrivée de l’air aux alvéoles. L’encombrement bronchique est la cause la plus fréquente d’aggravation brutale et transitoire des troubles respiratoires dans les dystrophies musculaires.
- Désencombrement par compressions manuelle., effectué par un kinésithérapeute, pour aider le patient à se désencombrer en appuyant sur son thorax et son ventre quand il souffle.
- Désencombrement avec des aides instrumentales quand le patient ne peut pas remonter ses sécrétions avec uniquement les pressions manuelles.
- Hyper-insufflations mécaniques par relaxateur de pression (Alpha 200®, Alpha 300®…).
Techniques de désencombrement utilisable pour votre aidant (Filnemus. fiche 1)
