Cardiomyopathie dilatée

Dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, la cardiomyopathie dilatée est due à une mutation du gène DMD et du manque de dystrophine dans le muscle cardiaque. Elle est caractérisée par une dilatation des ventricules (augmentation de la taille des cavités cardiaque) et une faiblesse de la contraction du muscle cardiaque. Elle concerne de façon prédominante le ventricule gauche. Si la lésion cardiaque est suffisamment grave, une insuffisance cardiaque peut se développer.

• Essoufflement à l’effort et une tendance à la fatigue.
• Certaines personnes ressentent une douleur thoracique.
• Des troubles du rythme cardiaque (arythmie) peuvent être secondaire

Dans la Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD), elle est rarement présente dès la naissance. La plupart des hommes atteints de DMD développent des caractéristiques de cardiomyopathie entre 10 et 15 ans.

Dans la Dystrophie Musculaire de Becker (DMB), elle est souvent présente dès le début.

Les femmes porteuses ont un certain risque de développer une cardiomyopathie.

Prise en charge de la cardiomyopathie

• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) prescrits, en traitement symptomatique, en association avec les médicaments classique utilisés dans l’insuffisance cardiaque, ou en prévention avant que l’atteinte musculaire cardiaque ne soit décelée.
• Corticoïdes des preuves récentes suggèrent qu’un traitement aux corticoïdes prolongé peut être utile pour retarder l’apparition de la cardiomyopathie.